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糖原貯積?、裥?span>(糖原貯積?、裥? )

別名:
Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原性肝腎大,第Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦 血液血管 全身
典型癥狀:
肌肉萎縮 昏迷 肝臟腫大 智能減退
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療
簡 介
糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內(nèi)過多沉積而引起的疾病。糖原貯積?、裥陀址QVon Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要表現(xiàn)低血糖、肝大、酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥、高乳酸血癥、凝血功能障礙、發(fā)育遲緩等臨床癥狀。糖原貯積病Ⅰ型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要是肌無力導(dǎo)致的運動障礙及發(fā)育遲緩、智能低下。
是否屬于醫(yī)保
別 名
Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原性肝腎大,第Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥
發(fā)病部位
顱腦 血液血管 全身
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
嬰幼兒
相關(guān)癥狀
肌肉萎縮 昏迷 肝臟腫大 智能減退
并發(fā)疾病
肝纖維化
就診科室
內(nèi)分泌科
治療費用
市三甲醫(yī)院約(4000-6000元)
治愈率
40%
治療周期
2個月
治療方法
西醫(yī)藥物治療
相關(guān)檢查
半乳糖耐量試驗,尿酸,果糖耐量試驗
常用藥品
碳酸氫鈉,別嘌醇
最佳就診時間
就診時長
復(fù)診頻率/治療周期
2個月

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推薦問答

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減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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減肥期間飲用八寶粥是否會導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時,應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當?shù)倪\動,以達到減肥效果。

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