- 簡 介
- 血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的 85% 。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會議的報告，血友病A的發(fā)病率約為 15～20/10萬人口，歐美各國統(tǒng)計，約為5～10/10萬人，中國血友病 A 發(fā)病率約為3～4/10萬人口。血友病B(hemophilia B)，稱因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長34kb，位于X染色體長臂，有8個外顯子和7個內(nèi)含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，采用替代療法，可選用血漿、凝血酶原復合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。
- 是否屬于醫(yī)保
- 是
- 別 名
- 血溢病
- 發(fā)病部位
- 脊髓 血液血管
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 常幼年發(fā)病
- 并發(fā)疾病
- 缺血性壞死
- 就診科室
- 血液科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約（30000-50000元）
- 治愈率
- 10%
- 治療周期
- 1-6個月
- 治療方法
- 藥物治療、手術治療
- 相關檢查
- 凝血時間,抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,血漿凝血因子IX活性,血漿凝血因子XI活性,血漿因子Ⅷ抑制物定性
- 常用藥品
- 紫地寧血散,去痛片,血寧膠囊
- 最佳就診時間
- 出血時間延長
- 就診時長
- 3周
- 復診頻率/治療周期
- 1-6個月
