自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時(shí)合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。隨著認(rèn)識(shí)及診斷水平的提高，國內(nèi)外報(bào)道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關(guān)注。
自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時(shí)合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。隨著認(rèn)識(shí)及診斷水平的提高，國內(nèi)外報(bào)道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關(guān)注。
潛在的激發(fā)因素
自身免疫性肝病發(fā)病機(jī)制自身免疫性肝病(AIH)的發(fā)生必須有抗原的激活。環(huán)境因素誘發(fā)AIH的發(fā)病機(jī)制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發(fā)免疫反應(yīng)方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導(dǎo)致交叉反應(yīng)，導(dǎo)致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。據(jù)推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細(xì)胞膜表面的表達(dá)，改變了肝細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)成分所致。生物、物理或化學(xué)因素也能激發(fā)自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環(huán)素、干擾素等藥物導(dǎo)致肝損傷類似AIH。
遺傳易感性
對遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上，包括位于MHC編碼HLA的基因，以及編碼免疫球蛋白和T細(xì)胞受體(TCR)分子的基因。
自身免疫反應(yīng)的改變
1.肝性腦病(肝昏迷)：嚴(yán)重肝病導(dǎo)致代謝紊亂，以意識(shí)改變和昏迷為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合征。
2.肝腎綜合征(HRS):重型肝炎晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥.HRS的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，腎臟血流動(dòng)力學(xué)改變、腎血管痙攣、廣泛的腎皮質(zhì)缺血是發(fā)生HRS的基本因素。
3.出血：重型肝炎常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥，是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。
臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約 ? ? 20％～25％患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。
易感人群
臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。
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平時(shí)需要注意提倡高蛋白質(zhì)、高維生素、低糖、低脂肪飲食。不吃或少吃動(dòng)物性脂肪、甜食（包括含糖飲料）。多吃青菜、水果和富含纖維素的食物，還有適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)體內(nèi)脂肪消耗。
1.尿液測試：急性黃疸型肝炎病人在黃疸出現(xiàn)前，尿膽紅素及尿膽原，陽性。
2.肝功能測試：
(1)血象：白細(xì)胞總數(shù)稍低于正常水平，分類計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞可減少，淋巴細(xì)胞相對增多。
(2)血清膽紅素：黃疸期血清膽紅素升高，按逐日升高的趨勢，多在1～2周內(nèi)達(dá)高峰。
(3)血清酶測定：
3.血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)：黃疸出現(xiàn)之前就開始逐漸上升，病極期達(dá)峰值，急性肝炎可有極高的酶活性，恢復(fù)期隨血清膽紅素緩慢下降。慢性肝炎時(shí)ALT可反復(fù)波動(dòng)，重型肝炎在膽紅素急劇上升時(shí)ALT反而下降，稱為“酶疸分離”，說明病重。
(1)雞骨草蜜棗豬肉堡：雞骨草30克、蜜棗7。8枚、瘦豬肉100克。加水適量煎煮，食鹽小量調(diào)味，去渣，喝湯吃肉，每日1劑。本方具有清濕熱、解毒、退黃、扶正護(hù)肝之功效。適用于急慢性肝炎濕熱明顯者。
(2)泥瞅豆腐湯：鮮豆腐100克、泥瞅數(shù)條。將泥瞅放盆中養(yǎng)1—2日后取出，宰洗干凈，切成3.3—厘米長段，與豆腐共放鍋中，加水適量，煮至爛熟，吃泥鍬豆腐喝湯，每日1次，每次1小碗。用于急慢性黃疽型肝炎，對轉(zhuǎn)氨酶高者有降低作用。
(3)田基黃蜜棗豬肝煲：田基黃30克蜜棗7—8枚豬肝100克。將豬肝切成片，用清水適量煎煮，加食鹽少量，去渣飲湯食豬肝，有清熱去濕，散淤解毒，扶正護(hù)肝之功。適用于急慢性肝炎濕熱證明顯者。
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(1)免疫調(diào)節(jié)藥物
胸腺素(Thymosin)：用法5～20mg/d;肌注或靜滴，療程2～3個(gè)月，美國人工合成28氨基酸多肽α-胸腺素(日達(dá)仙)，用法為每次1.6mg，每周2次，皮下注射，療程6個(gè)月，可使少數(shù)病人HBeAg、
HBVDNA轉(zhuǎn)陰但價(jià)格昂貴。國內(nèi)亦已有大劑量胸腺素治療重肝的報(bào)告(160mg，每日或隔日一次，靜滴)?！?/p>
? ? ? (2)護(hù)肝降酶藥物:
A)強(qiáng)力寧或強(qiáng)力新：用法：40～120ml溶于葡萄糖液中靜點(diǎn)，1次/d，ALT正常后宜逐漸減量停藥，以防止反跳。長期大量應(yīng)用時(shí)個(gè)別病人呈現(xiàn)類固醇樣副作用。
B)甘利欣為甘草酸二胺，降酶作用優(yōu)于強(qiáng)力寧，每天30ml(150mg)稀釋后滴注;口服為每日450mg，分次服用。注意事項(xiàng)同強(qiáng)力寧。
C)肝炎靈：降A(chǔ)LT效果顯著，每天4ml肌注。宜逐漸減量停藥，防止反跳。無不良反應(yīng)。
D)門冬氨酸鉀鎂：用法：10～20ml加入葡萄糖液中緩慢靜點(diǎn)，1次/d。對于降低血清膽紅素，改善肝功能有效，有助于肝性腦病病人的蘇醒。