結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。臨床上以雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、肺浸潤(rùn)及皮膚、眼睛損害為主要表現(xiàn)，肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官。常見(jiàn)于青壯年，臨床上90％以上有肺的改變，以雙肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、肺浸潤(rùn)、眼及皮膚損害為特征。肝、脾、淋巴結(jié)、唾液腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。當(dāng)具有典型的臨床和X線表現(xiàn)，同時(shí)組織學(xué)上具有非干酪上皮樣細(xì)胞肉芽腫即可做出診斷，但應(yīng)除外其他肉芽腫性疾病。該病的免疫學(xué)特征為皮膚遲緩樣過(guò)敏反應(yīng)受到抑制及Ⅰ型輔助T細(xì)胞(TH1)免疫反應(yīng)增強(qiáng)，同時(shí)可見(jiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物及B細(xì)胞反應(yīng)增高。
目前病因不明。過(guò)去認(rèn)為本病是結(jié)核病之一，但證據(jù)不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實(shí)。
近年來(lái)認(rèn)為本病與免疫反應(yīng)有關(guān)。特別是T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。被激活的T細(xì)胞釋放大量的單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞游走抑制因子，使單核細(xì)胞發(fā)生聚集;激活的巨噬細(xì)胞釋放白細(xì)胞介素-1，使T細(xì)胞分裂增生，因則早期病變以T細(xì)胞單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主要細(xì)胞。隨著疾病的發(fā)展，上皮樣細(xì)胞大量產(chǎn)生，形成典型的結(jié)節(jié)性肉芽腫。疾病后期，纖維母細(xì)胞增生，最后出現(xiàn)廣泛的纖維化。
結(jié)節(jié)病合并胸膜病變并不少見(jiàn)，特別指出，腎臟和肝臟損害或心臟異常，可能是由于常見(jiàn)的合并癥，而不是結(jié)節(jié)病本身引起的。眼結(jié)節(jié)病晚期可并發(fā)白內(nèi)障及繼發(fā)性青光眼。鑒于我國(guó)結(jié)核病發(fā)病率較高，因長(zhǎng)期使用激素治療未用抗結(jié)核藥物，并發(fā)結(jié)核病。
1.因起病的緩急和累及器官的多少而不同。早期結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)是臨床癥狀輕而胸部X線異常明顯。
2.胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病 呼吸道癥狀一般比較輕，以干咳多見(jiàn)?？捎泻粑щy和胸痛、發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦等。有些患者可有運(yùn)動(dòng)后呼吸困難和（或）胸部緊縮感，咯血多為痰中帶血。
3.胸外型結(jié)節(jié)病 皮膚改變以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(jiàn)，為結(jié)節(jié)病的早期表現(xiàn)；眼部主要表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，典型表現(xiàn)為視覺(jué)模糊，畏光，淚液分泌過(guò)多等癥狀。結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎以侵犯大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為單發(fā)性或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，也可累及周?chē)馨徒Y(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、脾臟、肝臟等。累及心臟導(dǎo)致心臟結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病患者突然死亡的重要原因。
結(jié)節(jié)病目前病因不明確，認(rèn)為可能和自身免疫、環(huán)境、飲食、遺傳均有關(guān)聯(lián)。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。
加強(qiáng)鍛煉身體，生活要有規(guī)律，攝取多種營(yíng)養(yǎng)食物，可以提高身體的免疫力情況，從而起到預(yù)防疾病的效果。中醫(yī)治病必求其本，這個(gè)本就是人體自我穩(wěn)定及防衛(wèi)反應(yīng)，使機(jī)體恢復(fù)正常生理功能達(dá)到防病的作用。
1.胸片及胸部CT檢查是發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的主要手段。
2.活組織檢查是確診結(jié)節(jié)病的重要手段。
3.血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化酶(sACE)活性增高與全身的肉芽腫負(fù)荷有關(guān)。
4.血常規(guī)多無(wú)異常，但偶有貧血?；顒?dòng)期血象變化多為周?chē)馨图?xì)胞中度減少。嗜酸性粒細(xì)胞可暫時(shí)性增高。偶見(jiàn)血小板減少及紫癜。血沉可加快；有2％～10％合并高鈣血癥和高尿鈣癥。免疫球蛋白濃度一般增多，IgM、IgA和IgG升高，黑種人多于白種人。C-反應(yīng)蛋白少數(shù)病例可增高。病變侵及骨骼和肝臟時(shí)，堿性磷酸酶可升高。
結(jié)節(jié)病目前病因不明確，認(rèn)為可能和自身免疫、環(huán)境、飲食、遺傳均有關(guān)聯(lián)。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。
宜進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量飲食，如進(jìn)食新鮮蔬菜、水果及魚(yú)、牛奶、蛋、豆腐、豆?jié){、胡蘿卜、檸檬、獼猴桃等食品。特別是胡蘿卜里面含有的維生素A源以及果蔬里面的維生素B、C對(duì)改善皮膚的形態(tài)，去除角化都具有總要意義。
避免刺激性食物如茶、咖啡、煙酒，忌過(guò)于油膩，忌辛辣刺激食物。
結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證仍有爭(zhēng)議，對(duì)一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質(zhì)激素治療，全身性結(jié)節(jié)病則通常需要口服皮質(zhì)激素，心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變，高血鈣及對(duì)局部治療無(wú)效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素治療仍有爭(zhēng)議，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癥狀并且進(jìn)行性發(fā)展時(shí)應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素治療。無(wú)癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤(rùn)或進(jìn)行性肺功能喪失時(shí)也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素治療。對(duì)需要長(zhǎng)期皮質(zhì)激素治療的患者，應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術(shù)。
1.糖皮質(zhì)激素 早期研究表明，短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線顯示的肺浸潤(rùn)及肺功能，重復(fù)活檢也顯示較長(zhǎng)期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療?？蓪?dǎo)致癥狀及肺部浸潤(rùn)復(fù)發(fā)，有報(bào)道在停止治療2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。
關(guān)于皮質(zhì)激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但應(yīng)個(gè)體化。對(duì)肺結(jié)節(jié)病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素，心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)增加劑量，1～3個(gè)月后應(yīng)評(píng)估療效，經(jīng)3個(gè)月治療仍無(wú)效者即使再延長(zhǎng)時(shí)間也不會(huì)有效，應(yīng)尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內(nèi)源性激素耐受等，激素治療有效時(shí)應(yīng)逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應(yīng)持續(xù)至少12個(gè)月，皮質(zhì)激素減量或停止后應(yīng)注意復(fù)發(fā)，部分患者由于反復(fù)復(fù)發(fā)需要長(zhǎng)期小劑量維持治療。
結(jié)節(jié)病皮膚損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質(zhì)激素治療，肺結(jié)節(jié)病也可以采用吸入皮質(zhì)激素。
2.細(xì)胞毒藥物 在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證實(shí)有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復(fù)發(fā)病例也可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺。國(guó)外一份報(bào)道表明，50例患者中33例對(duì)甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報(bào)道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對(duì)慢性結(jié)節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。
3.其他藥物 抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用于結(jié)節(jié)病治療，有報(bào)道用氯喹治療43例肺及皮膚結(jié)節(jié)病半數(shù)以上有效，但晚期肺結(jié)節(jié)病反應(yīng)差，氯喹對(duì)凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效，但長(zhǎng)期服用氯喹可能導(dǎo)致不可逆的視網(wǎng)膜病變和失明，因而給藥3～6個(gè)月后應(yīng)行仔細(xì)的眼部檢查。氯喹療程最好不超過(guò)半年，羥氯喹視網(wǎng)膜損害較少，因而優(yōu)于氯喹，但羥氯喹可導(dǎo)致肝內(nèi)胰島素降解，抑制糖原異生，增加外周組織對(duì)葡萄糖的利用。非激素類(lèi)藥物還對(duì)結(jié)節(jié)病引起的肌肉骨骼癥狀和結(jié)節(jié)紅斑有明顯療效?？拐婢幫颠蚩梢越档透哐}結(jié)節(jié)病患者的血鈣水平，環(huán)孢素對(duì)于激素和免疫抑制劑治療無(wú)效的肺和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病仍可能有效。沙利度胺(反應(yīng)停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報(bào)道對(duì)部分病例有效，此外，放射治療也對(duì)部分患者有效。
4.并發(fā)癥治療 肺纖維化患者，常并發(fā)支氣管擴(kuò)張，常需抗生素治療。結(jié)節(jié)病支氣管擴(kuò)張的一個(gè)特殊并發(fā)癥為曲菌球，可出現(xiàn)致命的大咯血，外科手術(shù)切除和支氣管動(dòng)脈栓塞對(duì)部分患者有效。骨質(zhì)疏松的問(wèn)題更為復(fù)雜，皮質(zhì)激素治療的確增加了這種危險(xiǎn)性，然而，停止激素治療后至少對(duì)于50歲以下的患者來(lái)說(shuō)骨質(zhì)疏松可以恢復(fù)，補(bǔ)充維生素D和鈣劑可預(yù)防骨質(zhì)疏松，但由于結(jié)節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣，因此服用鈣劑時(shí)應(yīng)予特別注意，應(yīng)定期檢查。靜息狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)后低氧血癥應(yīng)予吸氧。
因多數(shù)病人可自行緩解，病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每天30～60mg，1次口服(或分次服用)，用4 周后逐漸減量為15～30mg/d，維持量為5～10mg/d用1年或更長(zhǎng)。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。