肝肺綜合征(HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常，導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)，臨床特征為排除原發(fā)心肺疾患后的三聯(lián)征，即基礎(chǔ)肝臟病、肺內(nèi)血管擴張和動脈血氧合功能障礙，肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常，即肺泡氣-動脈血氧分壓差上升、低氧血癥，是肝肺綜合征的重要生理基礎(chǔ)。肝肺綜合征是終末期肝臟病的嚴重肺部并發(fā)癥。
肝肺綜合征(HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常，導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)，臨床特征為排除原發(fā)心肺疾患后的三聯(lián)征，即基礎(chǔ)肝臟病、肺內(nèi)血管擴張和動脈血氧合功能障礙，肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常，即肺泡氣-動脈血氧分壓差上升、低氧血癥，是肝肺綜合征的重要生理基礎(chǔ)。肝肺綜合征是終末期肝臟病的嚴重肺部并發(fā)癥。
引發(fā)低氧血癥的肝病病因為各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥，最主要的是慢性肝病導致的肝硬化，特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發(fā)性膽汁性肝硬化。門靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發(fā)病因素，并未發(fā)現(xiàn)其與肝硬化嚴重程度具有相關(guān)性。肝肺綜合征的發(fā)生發(fā)展是多種因素作用的結(jié)果，不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。
肝肺綜合征的發(fā)生機理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張，肺內(nèi)(動靜脈和門-肺靜脈)分流，肺泡和毛細血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調(diào)以及胸、腹水壓擠等有關(guān)。主要病變?yōu)榉窝軘U張、肺循環(huán)紊亂，肺內(nèi)周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進入肺靜脈。
肝肺綜合癥患者易并發(fā)肝硬化、病毒性肝炎、中毒性肝炎及肝豆狀核變性等疾病。疾病影響患者的日常生活，危害患者健康，一定要及時治療。
由于肝肺綜合征是由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴張和動脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征，故其臨床表現(xiàn)以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)橹饕R床特點。
1、原發(fā)肝病的臨床表現(xiàn)
各種肝病均可發(fā)生肝肺綜合征，但以慢性肝病最為常見，尤其是各種原因引起的肝硬化如隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、壞死后肝硬化及膽汁性肝硬化等，多數(shù)病人(約占80％)以各種肝病的臨床表現(xiàn)而就診，而此時尚缺乏呼吸系統(tǒng)癥狀，其各種肝病的臨床表現(xiàn)由于病因，病程及肝細胞功能損害程度及并發(fā)癥不同而又有很大差別，其中最常見的臨床表現(xiàn)有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常等，但與肝肺綜合征之間并無明顯相關(guān)性，部分臨床上肝病相當穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進行性減退的臨床表現(xiàn)，有資料顯示如在慢性肝病，肝硬化患者出現(xiàn)蜘蛛痣則提示可能有肺血管床的異常改變，甚至有人認為具有蜘蛛痣體征者，全身及肺血管擴張明顯，氣體交換障礙嚴重，提示其可能為肺血管擴張的表皮標記。
2、肺功能障礙的臨床表現(xiàn)
由于本病患者無原發(fā)性心肺疾病，多數(shù)(80％～90％)患者是在各種肝病的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸(platypnea)等，其中，進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部癥狀，Binay等認為發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表現(xiàn)，肺部檢查一般無明顯陽性體征，少數(shù)患者(約16％～20％)可在無各種肝病的臨床表現(xiàn)時以運動性呼吸困難為主訴就診，臨床應(yīng)予以重視，以防誤診，國內(nèi)高志等曾報道2例肝肺綜合征患者以發(fā)紺，活動后心慌，氣短為主訴就診的病例，發(fā)現(xiàn)同時伴有肝硬化臨床表現(xiàn)(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水)，利于本病診斷，如肝病患者同時合并其他肺部疾患(如慢支，肺氣腫及肺炎，胸腔積液等)可與肝肺綜合征同時并存，則可出現(xiàn)明顯的呼吸道癥狀，應(yīng)注意鑒別，有資料研究表明：肝肺綜合征患者從最初出現(xiàn)呼吸困難到明確診斷平均需要2～7年的時間，也有約18％的患者在肝病診斷明確時即已出現(xiàn)呼吸困難。
(1)直立性缺氧
患者由仰臥位改為站立位時PaO2降低>10％。
(2)仰臥呼吸
患者由仰臥位改為站立位時出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短癥狀，患者回復仰臥位狀態(tài)上述癥狀改善，據(jù)Krowka報道，約80％～90％的肝肺綜合征出現(xiàn)上述兩項表現(xiàn)，是由于肝肺綜合征患者肺部血管擴張主要分布于中，下肺野，當患者從仰臥位到站立位時，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血癥引起的，雖然上述兩項表現(xiàn)不是肝肺綜合征所特有，但提示了患者肺內(nèi)血管系統(tǒng)有明顯異常，如各種肝病患者出現(xiàn)上述兩項表現(xiàn)，應(yīng)行進一步檢查以便確認。
預(yù)防肝肺綜合癥應(yīng)積極預(yù)防肝臟疾病，積極參加各種體育活動，提高自身免疫力。經(jīng)常食用香菇、蘑菇、大棗、靈芝、四季豆(蕓豆)，有利于提高免疫力，打破病毒耐受狀態(tài)；注意高蛋白、高維生素飲食。勿長期過度勞累，保持充足的睡眠，一般工作、學習均可以。忌酒、忌用一切損肝藥物。
1)臥床休息
取高枕半臥位或側(cè)臥位，避免平臥位，以免腹水壓迫腎臟。
2)飲食補充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)
蛋白質(zhì)的供給量應(yīng)以病人能夠耐受足以維持氮平衡并能促進肝細胞再生而不致誘發(fā)肝性腦病為度。
3)保持大便次數(shù)
保持大便每天要有2~3次，并注意顏色變化，以防血氨積聚。如果大便呈鮮紅或黑色說明有出血現(xiàn)象應(yīng)報告醫(yī)生給以止血處理。
4)監(jiān)測脈搏和血壓
肝腎綜合癥患者及家屬要學會正確測試脈搏和血壓，便于出院后繼續(xù)監(jiān)測生命體征的變化。
5)限制鈉的攝入
每日攝入準確記錄出入水量，特別應(yīng)注意觀察尿液的總量、顏色、比重。
6)保持心情舒暢
中醫(yī)認為，情緒的變化能直接影響臟腑的生理功能。如暴怒傷肝，憂思傷脾，驚恐傷腎等。因此，保持樂觀情緒，避免不良刺激，便可防止病情反復甚至惡化。
肝肺綜合癥以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)樘攸c，肝肺綜合征特征性表現(xiàn)是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發(fā)紺，輔助檢查如下：
1、肺功能測定
可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。
動脈血氣分析：肝肺綜合征時肺泡氧分壓下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰臥位時PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室內(nèi)空氣和100％氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏，可作為肝肺綜合征的主要診斷依據(jù)。
2、超聲心動掃描
經(jīng)胸壁超聲心動圖和經(jīng)食管超聲心動圖可以鑒別病變部位，經(jīng)食管超聲心動圖比經(jīng)胸壁超聲心動圖敏感性更高，且與氣體交換障礙有相關(guān)性。
3、肺血管造影
?、裥停簭浡郧懊氀軘U張：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100％氧氣可以使PaO2升高。
Ⅱ型：斷續(xù)的局部動脈畸形或交通支：孤立的蚯蚓狀或團狀影像，吸100％氧氣對PaO2無影響。
4、CT檢查
肝肺綜合征患者部CT可顯示肺遠端血管擴張，有大量異常的末梢分支，可提示肝肺綜合征的存在，但無特異性。
5、胸部X線
肝肺綜合征表現(xiàn)無特異性，立位時X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質(zhì)性浸潤，為血管擴張的陰影，平臥時消失，尚需與肺間質(zhì)纖維化相鑒別。
肝肺綜合癥（HPS）的一般治療，包括治療原發(fā)病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程，減低門靜脈壓力，有可能減少肺內(nèi)右向左分流。
1、吸氧及高壓氧艙
適用于輕型、早期HPS患者，可以增加肺泡內(nèi)氧濃度和壓力，有助于氧彌散。
2、栓塞治療
適用于孤立的肺動靜脈交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
3、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)
可改善HPS患者的氧合作用，PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的癥狀好轉(zhuǎn)。對等待原位肝臟移植的HPS患者，TIPS可降低圍手術(shù)期病死率，提高手術(shù)安全性。
4、原位肝移植
原位肝移植是HPS的根本性治療方法?？赡孓D(zhuǎn)肺血管擴張。HPS合并的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應(yīng)證。Kaspar等最近報道原位肝臟移植后患者的氧分壓、氧飽和度及肺血管阻力均明顯改善。
5、藥物治療
HPS的藥物治療進展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經(jīng)肽抑制物，被認為可通過阻斷神經(jīng)肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環(huán)節(jié)，減少HPS患者的肺內(nèi)動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應(yīng)用可以增加肺血管阻力和體循環(huán)血管阻力，改善HPS患者的低氧血癥和高動力循環(huán)。目前藥物治療均未得到公認。