臍膨出是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見(jiàn)類(lèi)型，是因先天性腹壁發(fā)育不全，在臍帶周?chē)纬筛贡谌睋p，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。由于本病與染色體異常有關(guān)，病兒在患有臍膨出的同時(shí)還可能伴有其他器官的畸形。本病處理不當(dāng)死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術(shù)，否則由于局部皮膚破潰、壞死、感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護(hù)了脫出內(nèi)臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時(shí)間有關(guān)，有條件時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。
臍膨出是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中胚胎體腔關(guān)閉過(guò)程停頓所引起，部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。巨大的臍膨出囊內(nèi)除腸道外還可見(jiàn)肝、腎、脾、膀胱等。臍膨出常合并心血管、消化、泌尿、運(yùn)動(dòng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形。
臍膨出患兒囊壁的血液供給障礙和破裂可導(dǎo)致腹腔臟器脫出和繼發(fā)腹腔感染，嚴(yán)重時(shí)?？晌＜盎純旱纳Ｈ艋純杭皶r(shí)進(jìn)行手術(shù)，應(yīng)注意防治術(shù)后并發(fā)癥。
1、呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難，引起發(fā)紺，甚而致命。
2、循環(huán)障礙：腹內(nèi)壓增高，壓迫下腔靜脈和門(mén)靜脈，使其回流受阻，造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。
3、腸梗阻：壓迫胃和小腸，致腸管堵塞、壞死或穿孔。
4、創(chuàng)口崩裂：創(chuàng)口張力太大，容易裂開(kāi)，再次造成內(nèi)臟脫出。
臍膨出可分為巨型臍膨出及小型臍膨出，癥狀表現(xiàn)為：
1、巨型臍膨出
腹壁的缺損環(huán)的直徑超過(guò)5cm，有時(shí)可達(dá)10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過(guò)透明膜可以見(jiàn)到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸、結(jié)腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁、水腫，囊膜增厚，2～3天后變得干枯、脆弱，易破裂，甚至出現(xiàn)壞死。囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出，嚴(yán)重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時(shí)處理。約1％患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出，囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長(zhǎng)時(shí)間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚，表面無(wú)光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時(shí)囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅，沒(méi)有黃色纖維素覆蓋，經(jīng)緊急處理后，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時(shí)間不同，但均可找到殘余囊膜，囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面，皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴(kuò)散到腹腔。
2、小型臍膨出
腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物。因?yàn)榕虺霾糠值闹睆酵^腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物，囊內(nèi)容物大多只有小腸，有時(shí)可有橫結(jié)腸。分娩接生時(shí)，如發(fā)現(xiàn)臍部擴(kuò)大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎，防止將腸管結(jié)扎在其中，引起腸壞死。
臍膨出是最常見(jiàn)的先天性腹壁發(fā)育畸形，發(fā)病率為1/5000-1/10000，多為男性。病因目前尚不清，部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。本病的主要預(yù)防措施是：
1、不要過(guò)多地吃咸而辣的食物，不吃過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物；
2、有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)；
3、母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。
臍膨出癥狀明顯，無(wú)特殊檢查。但術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視、胃腸道B超及其他檢查，了解有無(wú)伴發(fā)畸形及其他并發(fā)癥，以便手術(shù)中一同處理。
臍膨出術(shù)后患兒盡量選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，如奶及奶制品(年紀(jì)大的患兒最好選用脫脂鮮奶或奶粉)、蛋類(lèi)、大豆粉、動(dòng)物的肝腎、瘦肉、魚(yú)、雞肉、酸奶等，每日6餐。
臍膨出患兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險(xiǎn)，而且由于胃腸道內(nèi)沒(méi)有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補(bǔ)，可降低死亡率。
一、手術(shù)治療
1、適應(yīng)證
?。?）不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù)，術(shù)中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出；
?。?）小型臍膨出，基底部直徑小于5cm，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者；
?。?）囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者；
?。?）合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者。
2、術(shù)前準(zhǔn)備
臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫；體液也可迅速丟失，導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào)；由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥。故術(shù)前應(yīng)重點(diǎn)做好體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。
?。?）覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無(wú)菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi)，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對(duì)有腸管脫出者，包裹時(shí)應(yīng)將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。
對(duì)就診較晚，伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗，使體溫慢慢恢復(fù)，同時(shí)可清除臟器表面的污染。對(duì)防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。
?。?）胃管減壓：留置胃管并經(jīng)常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應(yīng)迅速轉(zhuǎn)外科處理。
?。?）快速補(bǔ)液：糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)，并給血漿20～40ml，γ-球蛋白50mg/kg。同時(shí)給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。
上述各項(xiàng)處置，包括對(duì)病兒的必要檢查，均應(yīng)在1～2h內(nèi)完成，以保證盡快施行手術(shù)。
3、手術(shù)方法
手術(shù)有一期修補(bǔ)術(shù)、二期修補(bǔ)術(shù)和分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)3種。手術(shù)步驟分成3步，分別為內(nèi)臟復(fù)位、切除疝囊及修補(bǔ)腹壁。
二、非手術(shù)療法
過(guò)去認(rèn)為，手術(shù)是挽救病兒生命的唯一方法，但死亡率較高。近年來(lái)，有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對(duì)早期就診的病兒仍采用手術(shù)治療。但對(duì)那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術(shù)療法，也獲得了較好的效果。
1、治療機(jī)理
非手術(shù)療法是將結(jié)痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結(jié)痂，痂下生長(zhǎng)出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長(zhǎng)出上皮細(xì)胞，囊膜由上皮細(xì)胞和結(jié)締組織覆蓋，形成類(lèi)似腹外疝的形式，以后選擇適當(dāng)時(shí)機(jī)再修補(bǔ)腹外疝。
2、適應(yīng)證
?。?）囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴(yán)重畸形或并發(fā)癥而不適合手術(shù)者，如膀胱外翻、嚴(yán)重心臟病、多發(fā)畸形等；
?。?）巨大臍膨出囊膜完整、脫出內(nèi)臟不能還納入腹腔，又無(wú)條件行分期手術(shù)修補(bǔ)者；
（3）生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。
3、常用結(jié)痂劑
患兒可以應(yīng)用芐烷胺(zephiran)、0.5％硝酸銀液、1％碘酊或0.5％紅汞加65％乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒，近年來(lái)極少應(yīng)用。
4、操作方法
應(yīng)選擇適當(dāng)結(jié)痂劑涂擦在囊膜及其周?chē)?，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無(wú)菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因?yàn)橐掖己拖跛徙y有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個(gè)囊膜上會(huì)結(jié)成一層厚厚的結(jié)痂，干痂逐漸脫落，創(chuàng)面有肉芽組織增生，而周?chē)纳掀そM織逐漸向中央生長(zhǎng)，一般在2～3個(gè)月內(nèi)，皮膚可以覆蓋整個(gè)囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過(guò)程中，隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，腹腔的容積逐步擴(kuò)大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術(shù)修補(bǔ)腹壁。
非手術(shù)療法不需要特殊設(shè)備及技術(shù)，方法簡(jiǎn)便易行，效果可靠。但亦有缺點(diǎn)：不能發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)其他伴發(fā)畸形；上皮細(xì)胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時(shí)間較長(zhǎng)；腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補(bǔ)手術(shù)較為困難。