食管克羅恩病廣義地講，是指克羅恩病累及食管，食管病變是整個克羅恩病的一部分，大多數(shù)伴發(fā)有廣泛的胃腸道克羅恩病，并有胃腸道外表現(xiàn)?？肆_恩病是一種胃腸道的慢性、非特異性的全壁層肉芽腫性炎癥，病變呈節(jié)段性分布，可累及從口腔到肛門整個消化道的一段或可同時侵犯若干段，病變部位分布中小腸、回腸末段約占90％，食管克羅恩病并不多見。
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食管克羅恩病廣義地講，是指克羅恩病累及食管，食管病變是整個克羅恩病的一部分，大多數(shù)伴發(fā)有廣泛的胃腸道克羅恩病，并有胃腸道外表現(xiàn)?？肆_恩病是一種胃腸道的慢性、非特異性的全壁層肉芽腫性炎癥，病變呈節(jié)段性分布，可累及從口腔到肛門整個消化道的一段或可同時侵犯若干段，病變部位分布中小腸、回腸末段約占90％，食管克羅恩病并不多見。
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食管克羅恩病的病因迄今未明，可能與下列因素有關(guān)：
1、感染
由于其病理學(xué)表現(xiàn)類似結(jié)核病，過去有人認為本病可能由結(jié)核桿菌引起，現(xiàn)在多認為克羅恩病是由病毒感染而引起的。但未證明任何病毒和本病的發(fā)病有關(guān)。
2、遺傳
臨床資料顯示在同一家族成員中的發(fā)病率本病較高，在不同種族間的發(fā)病率有明顯差別，提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān)。但尚未發(fā)現(xiàn)遺傳規(guī)律，可能與多基因或多因子控制的遺傳有一定關(guān)系。
3、免疫反應(yīng)
目前有人認為克羅恩病的發(fā)病與免疫反應(yīng)有關(guān)。并且在組織培養(yǎng)中，其循環(huán)淋巴細胞對自體或同種(包括胎兒)結(jié)腸上皮細胞有細胞毒作用；約半數(shù)病人的血清中發(fā)現(xiàn)抗結(jié)腸上皮細胞抗體或出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物，提示存在體液免疫異常。本病常出現(xiàn)腸外損害，如關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、硬化性膽管炎等，且經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療后能使病情緩解，提示存在細胞免疫異常。上述特點表明克羅恩病可能是自體免疫性疾病。但在克羅恩病的發(fā)生與發(fā)展中，免疫反應(yīng)的作用、地位和確切的發(fā)病機制有待于進一步研究。
食管克羅恩病除了一般癥狀外，還會引起其他疾病，本病可并有食管梗阻、穿孔、瘺管形成、癌變、大出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。所以一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需積極治療，平時也應(yīng)做好預(yù)防措施。
急性期食管克羅恩病因有食管炎或食管潰瘍常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后?？谇?、咽部可見潰瘍，會陰部亦可出現(xiàn)潰瘍，經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療可能使食管潰瘍愈合。一些患者可發(fā)展為慢性病變，這種全壁層的炎癥和狹窄可導(dǎo)致吞咽困難和吞咽疼痛，惡心。患者常伴有食欲不振、倦怠、體重減輕，可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)性紅斑、貧血、口眼皮膚舍格倫綜合征(干燥綜合征)等胃腸道外表現(xiàn)，急性期血沉增快。
食管克羅恩病尚無特殊的預(yù)防措施。主要需要大家在日常生活中保持身心健康。加強鍛煉，提高免疫力。
特別要預(yù)防上呼吸道、腸道等感染，因感染可促使病情加重或復(fù)發(fā)。避免應(yīng)用非類固醇類抗炎藥，以避免病情惡化。
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食管克羅恩病的實驗室檢查和影像輔助檢查具體特點分別如下：
1、血液檢查
外周血象呈輕、中度貧血；白細胞計數(shù)一般正常，病情活動特別是存在并發(fā)癥時可升高；血小板計數(shù)明顯升高，且與炎癥活動程度相關(guān)，病變活動時血清第Ⅷ凝血因子升高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白及其他急性時相性反應(yīng)物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉樣蛋白等均可升高，新蝶呤是單核巨噬細胞受活化T淋巴細胞分泌的γ干擾素誘導(dǎo)后釋放的物質(zhì)，當(dāng)細胞免疫改變時，尿新蝶呤增多，其水平與病情嚴(yán)重程度呈負相關(guān)，血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽腫病變時均可升高，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶亦為肉芽腫病變的標(biāo)志物，但在CD時其活力正?；蚪档停赀€發(fā)現(xiàn)，抗釀酒酵母抗體可能是CD的特異性標(biāo)志物。
2、X線檢查
食管鋇劑造影在食管克羅恩病的不同時期可有不同征象，其特征為典型的潛行性潰瘍及管壁增厚，這些潰瘍的表現(xiàn)與皰疹性食管炎中所見相似，即孤立的、散在的多處潰瘍。病變早期食管黏膜呈慢性潰瘍性食管炎表現(xiàn)，即食管黏膜不規(guī)則增粗，變平及管腔狹窄；隨著病變進一步進展，在食管腔內(nèi)可見縱行裂隙狀潰瘍形成的條狀存鋇區(qū)，并有橫行竇道與之交錯，呈“鵝卵石征”；在病變后期，由于局部食管壁組織纖維化而導(dǎo)致管腔明顯狹窄，管壁僵硬，上述病變初見于食管下段，以后逐漸向上蔓延，直至累及整個食管，偶有克羅恩病的主要X線表現(xiàn)為病變局部食管腔狹窄，食管黏膜中斷或充盈缺損，管壁僵硬，不易與食管癌相鑒別。
3、內(nèi)鏡檢查
食管克羅恩病的食管黏膜以炎性改變?yōu)橹?，?nèi)鏡檢查特征性表現(xiàn)：最早期食管黏膜變化為多發(fā)性，邊界清晰的隆起性小紅斑，其周圍黏膜正常，隨著病情進展，在上述病變基礎(chǔ)上形成口瘡樣潰瘍，單個或多個，大小不一，直徑為0.1～1.5cm，鄰近黏膜外觀可完全正常；病情進一步發(fā)展，食管黏膜潰瘍增大呈線形，長0.5～3.0cm，寬0.5～1.0cm，深0.1～0.5cm，邊緣呈挖掘狀，有些潰瘍表面覆蓋有壞死組織形成的膜，由于炎癥侵犯食管黏膜下層，使其表面的黏膜層高低不平；以后病變部位可見多發(fā)性口瘡樣潰瘍和(或)線狀潰瘍，潰瘍底部覆蓋白色纖維素，潰瘍邊緣呈紅色；嚴(yán)重時受累食管壁因組織纖維化，增厚和狹窄而呈“花園澆水管”狀；病變局部的食管黏膜可有不規(guī)則息肉樣結(jié)節(jié)，呈“鵝卵石”樣外觀，食管腔中心的狹窄性病變組織構(gòu)成炎性腫塊與食管癌易混淆。
食管克羅恩病患者飲食上應(yīng)注意營養(yǎng)、易消化，具體有如下宜忌：
1、主食宜精細，用富強粉、上等好大米等。禁用粗制糧食，如玉米面、小米、全麥粉制成的食品，以免增加腸道負擔(dān)和損害。
2、副食可選用瘦肉、魚、雞、肝、蛋等作為提供蛋白質(zhì)的主要來源，活動期要限制牛乳。不吃脹氣食物，如黃豆、蔥頭等，蔬菜可選用土豆、山藥、胡蘿卜等含粗纖維少的塊根類食物。
3、為糾正體內(nèi)缺鉀及貧血狀況，可供給各種菜汁、果汁、去油肉湯、棗湯、肝湯等，以補充維生素B、C及無機鹽鉀、鐵等。
4、為了增加營養(yǎng)，又不增加腸道負擔(dān)，應(yīng)盡可能壓縮食物體積，選擇單位量營養(yǎng)價值較高的食品，如飲料代替飲水。亦可用兩種以上原料合制一份飲食，如肝湯菜汁蒸雞蛋、煮雞湯掛面、果汁沖藕粉、雞蛋和面制成面條、餛鈍皮等。
5、各種食品均應(yīng)切碎制軟，禁用油煎炸食品，烹調(diào)多以燴、蒸、煮、燉為宜。禁用各種濃烈刺激的調(diào)味品，如辣椒、大料、酒類等，避免對腸粘膜的刺激。
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食管克羅恩病基本采用內(nèi)科治療。治療方法主要包括皮質(zhì)類固醇、氨基水楊酸、免疫抑制藥等藥物的應(yīng)用和營養(yǎng)支持治療。
一、藥物治療
1、皮質(zhì)類固醇：為中、重度患者活動期首選藥。作用機制是抑制磷脂酶A2，減少白細胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介質(zhì)的生成，消除炎癥反應(yīng)，減輕中毒癥狀。常用制劑為潑尼松或潑尼松龍。布地奈德(布地縮松)是新型皮質(zhì)類固醇制劑，抗炎作用強，為潑尼松龍的15倍，用量為9mg/d。由于不良反應(yīng)發(fā)生率低，故療程可以較前二者療程長，尤為適于兼作維持治療用藥。不像回腸或結(jié)腸克羅恩病后緩解慢、難以痊愈，食管克羅恩病對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)較好，食管潰瘍病灶愈合能力相對較強。
2、免疫抑制藥：包括硫唑嘌呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤)，作為特異性核糖核酸合成抑制劑，可抑制T細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)而起抗炎作用。由于此類藥物作用慢，一般用藥3～6個月方起效，故主要用于：
?。?）經(jīng)皮質(zhì)類固醇等治療無效者或長期依賴此類藥物或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)者；（2）并發(fā)食管瘺管或食管克羅恩病受累部位的病灶；（3）單用或與皮質(zhì)類固醇制劑聯(lián)合應(yīng)用，作為維持治療用藥；（4）作為手術(shù)前后用藥。
3、氨基水楊酸類制劑：包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水楊酸)、美沙拉秦(4-氨基水楊酸)。此類藥物主要用于局限于小腸的克羅恩病，而且與潑尼松聯(lián)用并不優(yōu)于單用潑尼松的療法。鑒于此類藥物療效尚不確定，故很少用于治療食管克羅恩病。
二、對癥及支持治療
1、抗分泌劑：為減輕食管炎癥癥狀、促進潰瘍愈合，治療食管克羅恩病常并用抗分泌劑如質(zhì)子泵抑制劑或H2-受體拮抗藥，以減少胃酸分泌和緩解胃食管酸反流。尤其是在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇期間和合并有克羅恩病累及胃十二指腸者，并用抗分泌劑甚為有效。
2、營養(yǎng)支持治療：多數(shù)食管克羅恩病患者均有不同程度的營養(yǎng)不良，系因吞咽疼痛、進食困難、畏食、攝入不足以及炎癥性疾病本身引起的消耗增加。營養(yǎng)支持治療十分重要。應(yīng)及時補充少渣的要素飲食，進食困難、有食管瘺管形成、不能保證熱量需求者，應(yīng)予全胃腸道外營養(yǎng)(TPN)。
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