肝臟作為人體的重要器官之一，肝臟具有合成、解毒、代謝、分泌、生物轉(zhuǎn)化以及免疫防御等功能，故又被稱(chēng)為“加工廠”。當(dāng)其受到多種因素引起嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，造成肝細(xì)胞大量壞死，導(dǎo)致肝臟本身的功能發(fā)生嚴(yán)重障礙或失代償，進(jìn)而出現(xiàn)以凝血機(jī)制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群，稱(chēng)之為肝衰竭。
肝臟作為人體的重要器官之一，肝臟具有合成、解毒、代謝、分泌、生物轉(zhuǎn)化以及免疫防御等功能，故又被稱(chēng)為“加工廠”。當(dāng)其受到多種因素引起嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，造成肝細(xì)胞大量壞死，導(dǎo)致肝臟本身的功能發(fā)生嚴(yán)重障礙或失代償，進(jìn)而出現(xiàn)以凝血機(jī)制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群，稱(chēng)之為肝衰竭。
目前在我國(guó)，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒，其次是藥物或肝毒性物質(zhì)如酒精、化學(xué)制劑等;而在歐美國(guó)家，藥物是引起急性亞急性肝衰竭的主要原因，酒精則常導(dǎo)致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生蟲(chóng)感染等也可導(dǎo)致肝衰竭的發(fā)生。
兒童肝衰竭的病因未明多見(jiàn)，朱世殊等分析120例肝衰竭患兒,在嬰兒組和1歲以上組中病因不明均占第一位，分別占40.6％和 30.7％。造成肝衰竭的病因可以是單一因素，如感染某種肝炎病毒、酒精中毒、服用某種藥物等，也可以是多種因素共同所致，如在慢性肝炎基礎(chǔ)上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎(chǔ)上合并病毒感染等。
(1)肝性腦病：肝衰竭導(dǎo)致由于肝臟功能的全面障礙，可引起不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)綜合癥，主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、行為失常和昏迷，最終可導(dǎo)致死亡。
(2)水、電解質(zhì)酸堿平衡失調(diào)：由于患者嚴(yán)重的消化道癥狀及利尿劑的使用，可能出現(xiàn)低鈉、低鉀、高鉀血癥以及酸堿失調(diào)等。
(3)腎功能不全：由于有效循環(huán)血容量不足、內(nèi)毒素等原因，造成功能性腎功能不全，如不及時(shí)有效糾正，可進(jìn)而導(dǎo)致器質(zhì)性腎功能不全，最終腎衰竭。
(4)嚴(yán)重院內(nèi)感染：由于患者機(jī)體免疫功能低下、腸道微生態(tài)失衡、腸黏膜屏障作用降低及侵襲性操作較多等，住院期間可合并各種院內(nèi)感染，加重病情，包括各種真菌和細(xì)菌等。
(5)凝血供能障礙所致各種出血：如鼻出血、粘膜瘀斑甚至內(nèi)出血等。
(6)血糖代謝異常：食欲差及肝臟對(duì)葡萄糖的代謝障礙，可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖。
主要共同臨床癥狀：極度乏力、嚴(yán)重消化道癥狀(腹痛、腹脹、惡心、食欲不振、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進(jìn)行性加深、尿色進(jìn)行性加深、嚴(yán)重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、尿道出血等)。
具體臨床表現(xiàn)因肝衰竭的不同分類(lèi)存在一定差異。
(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病，表現(xiàn)為性格改變、行為異常、精神錯(cuò)亂、意識(shí)模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等。
(2)亞急性肝衰竭：起病較急，發(fā)病期限為15日～26周，除癥狀體征與急性肝衰竭相同特點(diǎn)外，黃疸迅速加深，由于疾病的病程延長(zhǎng)，各種并發(fā)癥的發(fā)生率增高，如：腹水、腹腔感染、肝性腦病等，患者會(huì)出現(xiàn)腹脹、浮腫、意識(shí)障礙。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：既往有慢性肝病表現(xiàn)，短期內(nèi)發(fā)生急性或亞急性肝功能失代償表現(xiàn)，臨床癥狀比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償，存在凝血功能障礙，有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種并發(fā)癥表現(xiàn)。
肝衰竭的預(yù)防，首先強(qiáng)調(diào)病因的預(yù)防：
(1)對(duì)于存在慢性肝炎病毒感染的患者，每年定期檢查肝功能和乙肝病毒復(fù)制狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)肝功能異常，在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下及時(shí)采取有效治療措施。，慢性肝炎患者一旦出現(xiàn)黃疸就要及時(shí)住院，警惕肝衰竭。
(2)已經(jīng)口服抗病毒藥物治療的患者，不可擅自停藥，一旦停藥會(huì)造成病毒大量復(fù)制，引起的免疫反應(yīng)會(huì)出現(xiàn)急性肝衰竭。要定期復(fù)查肝功能、乙肝病毒定量等，了解是否出現(xiàn)病毒變異，一旦出現(xiàn)及時(shí)調(diào)整治療方案。
(3)對(duì)于酗酒者，戒酒是必須的，還要堅(jiān)持戒酒。
(4)藥物使用應(yīng)慎重，常見(jiàn)的藥物性肝衰竭中藥不可忽視，摒除“中藥無(wú)害”的想法。
一、血清學(xué)檢查
1、血清膽紅素：血清總膽紅素一般均超過(guò)171.0μmol/L(10mg/dl)，平均每天增長(zhǎng)17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
2、酶膽分離：重癥肝病丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)顯著下降，與膽紅素上升呈分離現(xiàn)象，即“酶膽分離”。
3、血氨基酸測(cè)定：支/芳氨基酸比值正常時(shí)其摩爾比為3∶1～4∶1，重癥肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
4、前白蛋白測(cè)定：早期反應(yīng)肝衰竭。肝衰竭會(huì)影響蛋白質(zhì)合成，白蛋白在體內(nèi)半衰期約為20天，前白蛋白僅為1.9天，因而其在患者血中濃度下降出現(xiàn)較早。
二、病原學(xué)檢測(cè)
應(yīng)用酶聯(lián)免疫法或放射免疫法檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或DNA探針雜交檢測(cè)病毒核酸確定病原，必要時(shí)通過(guò)肝臟免疫組化和原位雜交方法檢測(cè)病毒抗原和病毒核酸。對(duì)并發(fā)細(xì)菌感染或真菌感染應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。
B型超聲檢查
可監(jiān)測(cè)肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像，及有無(wú)腹水、腫物等。
腦電圖檢查
肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)異常。
肝活體組織檢查
采用1s針刺負(fù)壓吸引技術(shù)進(jìn)行肝活體組織檢查，操作簡(jiǎn)便、安全，成功率高。對(duì)肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，或有助于判斷預(yù)后。病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳;細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。
通過(guò)對(duì)不同肝衰竭患者進(jìn)行靜息能量代謝測(cè)定及飲食記錄發(fā)現(xiàn)：肝衰竭患者普遍存在膳食營(yíng)養(yǎng)攝入不足和體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)素代謝失衡現(xiàn)象，結(jié)合患者肝衰竭臨床類(lèi)型和不同并發(fā)癥特點(diǎn)，患者的飲食應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
(1)肝衰竭患者的飲食應(yīng)忌堅(jiān)硬、辛辣、熱燙、快餐等食物，食物應(yīng)清淡、新鮮、易消化，以流質(zhì)和半流質(zhì)飲食為主;嚴(yán)格限制煙、酒的攝入。
(2)疾病早期以靜脈營(yíng)養(yǎng)為主，口服為輔，恢復(fù)期則以口服營(yíng)養(yǎng)為主，靜脈為輔。
(3)保證每日1500千卡以上的總熱量攝入，具體熱量視病情輕重而定。對(duì)于合并肝性腦病的患者，蛋白質(zhì)的攝入量應(yīng)予限制，可服用氨基酸制劑。
(4)除日間正常進(jìn)食外，強(qiáng)調(diào)睡前加餐(200-300千卡)的必要性，研究顯示睡前加餐(50克碳水化合物為主)有助于改善機(jī)體“饑餓狀態(tài)” ，改善患者的機(jī)體代謝狀態(tài)。
1.基礎(chǔ)支持療法
(1)嚴(yán)密隔離：患兒應(yīng)住隔離病室，病室應(yīng)消毒，專(zhuān)人護(hù)理，進(jìn)行腦電圖、顱內(nèi)壓、B型超聲等監(jiān)護(hù)。
(2)調(diào)整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者，應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝入;有昏迷前征象者則應(yīng)嚴(yán)格禁食，其時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情而異，一般為3～5天，昏迷情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)食應(yīng)先從少量碳水化合物開(kāi)始，病情穩(wěn)定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物。
(3)調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)平衡：有低鉀、低鈣、低鎂者應(yīng)及時(shí)糾正。根據(jù)血鈉測(cè)定，若無(wú)明顯低鈉，不宜過(guò)多補(bǔ)充鈉鹽，維持生理需要即可，以防腦水腫。禁食期間每天液量應(yīng)嚴(yán)格限制，輸入葡萄糖液以維持營(yíng)養(yǎng)及供給熱量。低鈣時(shí)，每天以10％葡萄糖酸鈣5～10ml靜點(diǎn)，每輸入200ml枸櫞酸血液，需另補(bǔ)鈣1g。有代謝性堿中毒的患者，給25％精氨酸20～60ml靜點(diǎn)。低鉀血癥易致代謝性堿中毒，誘發(fā)或加重肝性腦病，在尿量正常情況下，要及時(shí)補(bǔ)鉀。
2.促進(jìn)肝細(xì)胞再生
(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：防止肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，改善高氨血癥和調(diào)整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當(dāng)比例配合應(yīng)用，起到協(xié)同作用，劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10)，加入10％葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注，1～2次/d。葡萄糖的量應(yīng)為每單位胰島素4g，療程一般為10～14天。
(2)人血白蛋白或血漿：當(dāng)肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙，輸入人血白蛋白有助于肝細(xì)胞再生，并能提高血漿膠體滲透壓，減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結(jié)合膽紅素，減輕高膽紅素血癥。輸入新鮮血漿可補(bǔ)充調(diào)理素和補(bǔ)體，增強(qiáng)抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血漿每次25～100ml，二者交替輸入，每天或隔天1次。
(3)促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素(HGF)：用法為每天HGF 40～80mg加入10％葡萄糖100～200ml中，靜滴，1次/d，療程1～2個(gè)月。
3.免疫調(diào)節(jié)治療
胸腺素可增強(qiáng)抗病能力，減少合并嚴(yán)重感染。每天10～40mg肌注或靜點(diǎn)，或40～80mg，每周2～3次靜點(diǎn)。