新生兒硬腫癥發(fā)生部位 你知道新生兒硬腫癥嗎?
新生兒硬腫癥(sclerema neonatorum)是指新生兒皮膚和皮下脂肪因各種原因變硬，伴有水腫和低溫的臨床綜合征。單純由寒冷引起的人，又稱新生兒寒冷損傷綜合征，多器官功能損傷嚴(yán)重。
臨床表現(xiàn)
這種疾病主要發(fā)生在冬季和春季寒冷季節(jié)的新生兒，尤其是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括體溫不升高、皮膚腫脹和多系統(tǒng)功能損傷三個(gè)主要特征。
（1）如果體溫不升高，全身或四肢都很冷，體溫通常低于攝氏度35度，嚴(yán)重者可低于30度。體溫過(guò)低、產(chǎn)熱良好、產(chǎn)熱衰竭有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫降低為正值（0-0.9度之間)，大部分病程短，硬腫面積小，屬于輕。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫
（2）皮膚腫脹。皮膚變硬，皮膚不能靠近皮下組織。嚴(yán)重的肢體僵硬，不能移動(dòng)，像硬橡膠一樣觸摸。皮膚呈深紅色或蒼黃色，可伴有水腫，指壓凹陷。硬腫脹通常是對(duì)稱的，累及的部位是下肢、臀部、臉頰、上肢、背部、腹部、胸部等，而眼瞼、手掌、腳底、陰囊和陰莖背部由于皮下脂肪很少或缺乏，所以不硬。
（3）器官功能受損，器官功能低。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低、心率慢或心電圖、血生化異常；嚴(yán)重的多器官衰竭可發(fā)生休克、心力衰竭DIC、腎衰竭、肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 嚴(yán)重體溫過(guò)低的兒童，尤其是體溫過(guò)低的兒童
2.急性腎功能衰竭 本病加重時(shí)多伴有尿少甚至無(wú)尿等急性腎功能損害，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例的極端表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重，氧后癥狀不緩解；⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加；⑶泡沫血液從口鼻或氣管插管中流出；⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2.增加。肺出血是本病最危重的臨床癥狀和主要死因。
4.DIC常見(jiàn)的皮膚粘膜自發(fā)出血，或注射針孔滲血，可伴有休克和溶血。
(四)其它 可引起高膽紅素血癥和膽紅素腦??；低血糖、低鈣、代謝性酸中毒等代謝紊亂。
治療
治療原則應(yīng)包括正確的溫度恢復(fù)、合理的熱卡供應(yīng)、早期預(yù)防和糾正器官衰竭和積極消除原因。
(一)復(fù)溫:
1.復(fù)溫方法：
⑴輕-中度兒童體溫>30℃產(chǎn)熱良好(腋-肛溫差為正值)，立即放入中等環(huán)境溫度，減少失熱，提高體溫。孩子可以預(yù)熱到30℃箱溫為30-34℃在6-12小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫的范圍內(nèi)。農(nóng)村和機(jī)械單位可根據(jù)當(dāng)?shù)厍闆r采用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖。
⑵重癥兒童體溫34℃)，在12-24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。遠(yuǎn)紅外輻射臺(tái)或恒溫水浴也可酌情恢復(fù)。
2.復(fù)溫時(shí)的監(jiān)護(hù)、心率、呼吸等，定時(shí)檢測(cè)肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環(huán)境溫度(室溫和暖箱溫度)。以肛溫為體溫平衡指標(biāo);腋-肛溫差為產(chǎn)熱指標(biāo);皮膚-環(huán)境溫差為散熱指標(biāo)。準(zhǔn)確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。
(2)熱量和液體供應(yīng):
補(bǔ)充熱量和液體，保證復(fù)溫成功，保持正常體溫。每天210開(kāi)始熱量KJ/kg (50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。由于糖耐量低、代謝抑制低，早產(chǎn)兒或伴產(chǎn)熱衰竭患者可適當(dāng)增加。葡萄糖的輸入速度必須嚴(yán)格控制，應(yīng)保持在6-8mg/min，防止血糖過(guò)高，但低血糖會(huì)增加糖的輸入。溫后糖耐量恢復(fù)應(yīng)適當(dāng)增加至8-100的糖輸入量mg/kg/min。如果熱量不足，可根據(jù)需要添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal嚴(yán)重伴有尿少、無(wú)尿或明顯心腎功能損者，應(yīng)嚴(yán)格限制輸液速度和液量。
(三)治療器官功能障礙
1.糾正休克，改善微循環(huán):⑴擴(kuò)大血容量，2:1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時(shí)內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。⑵每次3-5%碳酸鈉可以糾正酸中毒ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計(jì)算補(bǔ)充劑。⑶5-10血管活性藥物的應(yīng)用mg/次，加入10%葡萄糖內(nèi)靜脈滴滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(單用或多巴胺)0.3-0.5mg/kg，每4小時(shí)1次，654-2次.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。
2.DIC治療，首劑1mg/kg，6小時(shí)后按0.5-1mg/kg給予。如果病情好轉(zhuǎn)，改為每8小時(shí)1次，逐漸停用。第二次肝素后，每次20-25次應(yīng)給予新鮮全血或血漿ml;潘生丁mg/kg/d，在葡萄糖液中加入靜滴，注意不要與其它藥物混合，以免沉淀。
3.治療爭(zhēng)性腎功能衰竭，每次給予速尿1-2mg/kg。多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或每次加入氨茶堿2-3mg/kg，靜脈點(diǎn)滴。高鉀血癥應(yīng)限制鉀的攝入，嚴(yán)重者應(yīng)給予胰島素和葡萄糖靜脈輸注(每2-4次)g葡萄糖加胰島素1單位)或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對(duì)心臟的毒性。快心率者可酌情使用毒毛旋花子苷等。
4.肺出血治療20-25ml或新鮮血漿20-30ml，維生素等止血?jiǎng)㎏1等。肺出血一經(jīng)確診，氣管內(nèi)插管應(yīng)盡快進(jìn)行正壓呼吸治療(CPAP或IPPV)以擴(kuò)張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 減少呼吸器參數(shù)或疏散2-3天。同時(shí)，積極治療肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎衰竭等。
(四)控制感染，給予青霉素、氨萘青霉素、先鋒霉素等。，并謹(jǐn)慎使用對(duì)腎臟有毒副作用的藥物。
(5)腎上腺皮質(zhì)激素，增加糖元異生和分解。一般用于重癥患者，氫化考地松每天5-8mg/kg靜滴3-5日，感染者加強(qiáng)抗感染治療。
(六)其它;維生素E每次5mg肌肉注射，每天一次；適當(dāng)使用強(qiáng)心利尿劑；有人建議口服甲狀腺素片，每天4-6次mg/kg，3-5日停用。
