- 簡 介
- 蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性也稱Hallervorden-Spatz病，為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統(tǒng)，也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性病，國內(nèi)已有少數(shù)尸檢的報(bào)道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報(bào)道，以后就以兩人名命此病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部，或甚至紅核，導(dǎo)致神經(jīng)變性，伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。主要臨床表現(xiàn)為兒童和青少年中緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直、少動(dòng)、肌張力障礙、錐體束征、癡呆及色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤萎縮。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 蒼白球色素性退變綜合征,哈-斯二氏病
- 發(fā)病部位
- 顱腦
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童和青少年
- 相關(guān)癥狀
- 眼瞼痙攣 共濟(jì)失調(diào) 腱反射亢進(jìn) 智能減退
- 并發(fā)疾病
- 視神經(jīng)萎縮
- 就診科室
- 神經(jīng)內(nèi)科 兒科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約10000--60000
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 1-3個(gè)月
- 治療方法
- 對癥治療
- 相關(guān)檢查
- CT檢查,MRI
- 常用藥品
- 維生素E,維庫溴銨
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1-3個(gè)月
