蒼白球黑質紅核色素變性一般治療
蒼白球黑質紅核色素變性西醫(yī)治療
一、西醫(yī)治療
1、目前本病尚無特效療法，主要是對癥治療。表現(xiàn)肌張力增高和運動遲緩的Parkinson綜合征，用左旋多巴(L-dopa)可暫時緩解癥狀;舞蹈-手足徐動癥可選用苯二氮卓類;抗抑郁藥可改善患者情緒;癇性發(fā)作可用抗癲癇藥;神經(jīng)營養(yǎng)藥療效不明顯，螯合劑對驅除基底核鐵沉積無效。
Ingold等(1987)、Packer等(1990)報道，進食富含維生素E的食物和試用大劑量維生素E治療，400mg/d，以及單胺氧化酶-β抑制劑(L-Deprenyl，5mg口服，2次/d)，但效果不明顯。
對癥治療還可試用茴拉西坦(三樂喜)、多奈哌齊(安理申)等藥物改善智能。利奧來素和維庫溴銨(妙納)等可改善強直和肌張力障礙。晚期患者留置鼻飼管或胃造瘺。
二、預后
兒童型病程10年左右，多數(shù)在20～30歲死于并發(fā)癥。成人型病程也可多達10余年。起病后10～20年仍能行走。
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