干燥性角結(jié)膜炎并發(fā)癥
本病系一累及多系統(tǒng)的疾病。
(一)口腔：
輕度病變常被病人忽視，較重時(shí)唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，舌紅，干裂或潰瘍，活動(dòng)不便，舌系帶底部無(wú)唾液積聚，咀嚼和吞咽困難，齲齒和齒齦炎常見(jiàn)，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭，約半數(shù)病人反復(fù)發(fā)生腮腫大，重度時(shí)形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。
(二)眼：
呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺(jué)干燥，癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴(yán)重時(shí)可穿孔，可合并虹膜脈絡(luò)膜炎;結(jié)膜發(fā)炎，球結(jié)膜血管擴(kuò)張;淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細(xì)菌，真菌和病毒感染，偶見(jiàn)有突眼為首發(fā)癥狀的。
(三)呼吸道：
鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導(dǎo)性耳聾;咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發(fā)氣管炎，支氣管炎，胸膜炎，間質(zhì)性肺炎和肺不張，臨床無(wú)明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
(四)消化道：
咽部和食管干燥可使吞咽困難，偶見(jiàn)環(huán)狀軟骨后食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌;伴萎縮性胃炎的發(fā)病率可高達(dá)70.5%，小腸吸收功能可受損對(duì)胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見(jiàn)，肝脾腫大占1/5病例。
(五)泌尿道：
腎病變占1/3，常見(jiàn)為間質(zhì)性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒，腎性糖尿，氨基酸尿，和尿酸再吸收減少等，亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。
(六)神經(jīng)系統(tǒng)：
各水平的神經(jīng)組織可受損，中樞神經(jīng)累及為25%，周?chē)窠?jīng)為10%～43%，前者從腦膜到腦實(shí)質(zhì)和各個(gè)部位的脊髓都可受累，周?chē)窠?jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根，軸索，髓鞘，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)支均可累及;臨床表現(xiàn)多樣，包括精神障礙，抽搐，偏盲，失語(yǔ)，偏癱，截癱，共濟(jì)失調(diào)等，機(jī)理為神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導(dǎo)致缺血或失血改變或由于單核細(xì)胞浸潤(rùn)所致。
(七)肌肉：
累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無(wú)力，由間質(zhì)性肌炎造成，間質(zhì)小血管周?chē)辛馨图?xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，也可出現(xiàn)綠發(fā)于腎小管酸中毒，低血力爭(zhēng)上游造成的周期性麻痹。
(八)關(guān)節(jié)：
約10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)為。
(九)皮膚粘膜：
干燥如魚(yú)鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑，紫癜，雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍;陰道粘膜亦可干燥和萎縮。
(十)淋巴結(jié)：
局部或全身淋巴結(jié)可腫大。
繼發(fā)性SS伴同結(jié)締組織病最常見(jiàn)的為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(35～55%)，其他有伴SLE，PSS，MCTD，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，橋本氏甲狀腺炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，慢性活動(dòng)性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常SS中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)僅限于唾液腺及淚腺，呈進(jìn)行性口眼干燥的良性過(guò)程，尚有明顯的腺外淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，臨床上表現(xiàn)淋巴腫大，有肺，腎，肝，脾，肌肉等累及，血象白細(xì)胞減少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，組織病理示病變組織的浸潤(rùn)細(xì)胞呈多形性，為大小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和綱織細(xì)胞等，持續(xù)數(shù)年，病程良性，稱(chēng)假性淋巴瘤，這類(lèi)病例其中有的可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤，浸潤(rùn)細(xì)胞呈高度未分化，組織結(jié)構(gòu)破壞，浸潤(rùn)超過(guò)包膜，惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對(duì)照人群中顯著增加。
