一、發(fā)病原因
病因目前尚不清楚，但根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)特點，尤其是高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補(bǔ)體低下、部分患者還有低滴度的抗核抗體及類風(fēng)濕因子、外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細(xì)胞增高及浸潤、對皮質(zhì)類固醇激素治療敏感及可伴發(fā)于一些自身免疫性疾病等，故目前多認(rèn)為該病與免疫異常有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
1.Schulman(1974)對本病提出一種免疫介導(dǎo)學(xué)說，支持這種學(xué)說的證據(jù)有：①存在高γ-球蛋白(通常為IgG)血癥;②在某些病人的筋膜中有IgG和補(bǔ)體沉著;③偶有骨髓漿細(xì)胞增多。同時他也提出，運動及其引起的繼發(fā)性組織損傷，可導(dǎo)致自身抗原釋放，結(jié)果可引起一種發(fā)生筋膜炎的過敏反應(yīng)。嗜酸粒細(xì)胞趨化因子可使該種細(xì)胞增多，或者以嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤代表著一種慢性炎癥的反應(yīng)方式。另外，嗜酸性筋膜炎有時可合并自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血。這一事實也間接支持本病的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。
2.病理 基本病理改變?yōu)楦街诩∪獾慕钅ぱ装Y、肥厚、水腫和纖維化。病變筋膜較疏松地附著于皮下脂肪的內(nèi)側(cè)面上。
為全面了解本病的病理變化，取活檢標(biāo)本時必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少數(shù)病例可見表皮輕度萎縮和表皮細(xì)胞突消失。一般在病程后期才見有這些改變，并伴有不同程度真皮網(wǎng)狀層硬化。就真皮網(wǎng)狀層硬化而言，各方面報道頗不一致。Barnes報道2/3的病例有輕度到廣泛性真皮網(wǎng)狀硬化，而其他學(xué)者報道真皮正常。在皮下脂肪內(nèi)，可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處，一般都見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞組成的彌漫性和血管周圍炎性浸潤。在肥厚和纖維化的筋膜內(nèi)也可見有相同的浸潤。組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤為一種變異性發(fā)現(xiàn)，雖然這種發(fā)現(xiàn)并不與血中嗜酸粒細(xì)胞呈正比，但有時組織中出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞浸潤也可伴有周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多。少數(shù)病例在筋膜下肌肉內(nèi)可見有多形性炎性細(xì)胞浸潤。這種浸潤分布于血管周圍和肌束之間，有時可伴有如同皮肌炎或多發(fā)性肌炎時所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)筋膜內(nèi)有IgG、IgM、C3沉著。
