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異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)...(異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)... )

別名:
異染色性白質(zhì)腦病,異染色性白質(zhì)萎縮,異染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良,異染性腦白質(zhì)病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦 全身
典型癥狀:
腦白質(zhì)脫髓鞘 反應(yīng)遲鈍 肌張力降低 腦白質(zhì)稀疏 腦白質(zhì)偏少
并發(fā)癥:
多重肺部感染 癲癇
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
生活護(hù)理、對(duì)癥治療

異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)...是怎么回事?

  異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良疾病病因

一、發(fā)病原因

  異染色性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬常染色體隱性遺傳,突變基因位于第22號(hào)染色體上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。

  二、發(fā)病機(jī)制

  硫酸腦苷脂分布于神經(jīng)組織髓鞘、腎小管上皮細(xì)胞等細(xì)胞膜中。正常情況下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解,將半乳糖硫酸腦苷脂分解為半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時(shí)引起硫酸腦苷脂于體內(nèi)沉積。

  主要的病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失,周圍神經(jīng)受累輕微。病理切片中,以甲苯染色時(shí),可見神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中有紅黃色的異染物質(zhì)沉積。肝、腎組織亦可同時(shí)受累。

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推薦問答

減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來說,適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長期穩(wěn)定的減肥效果。

減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶?,與其他低糖水果搭配,以滿足口感和營養(yǎng)需求,同時(shí)避免過量攝入糖分。

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