神經母細胞瘤疾病病因
(一)發(fā)病原因
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。
(二)發(fā)病機制
NB來自起源于神經嵴的原始多能交感神經細胞，形態(tài)為藍色小圓細胞。從神經嵴移行后細胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經系統(tǒng)正常組織，包括脊髓交感神經節(jié)、腎上腺嗜鉻細胞。NB組織學亞型與交感神經系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經典的病理分類將NB分成3型，即神經母細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤，這3個類型反應了NB的分化、成熟過程。典型的NB由一致的小細胞組成，約15%～50%的病例，母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網。另一種完全分化的、良性NB為神經節(jié)細胞瘤，由成熟的節(jié)細胞、神經纖維網及Schwann細胞組成。神經節(jié)母細胞瘤介于前兩者之間，含有神經母細胞和節(jié)細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組。4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節(jié)型(包括少基質型和基質豐富型)。前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對NB而言，細胞分化分為3級，包括未分化、分化不良、分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低、中、高3級。Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度、有絲分裂指數和年齡，將NB分為臨床預后良好組(FH)和預后不良組(UFH)：
1.FH包括以下各類
(1)NB，MKI為低中度，年齡<1.5歲。
(2)分化型NB，MKI為低度，年齡1.5～5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高級。
(2)NB，MKI為中級，年齡1.5～5歲。
(3)未分化或分化不良型NB，年齡1.5～5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結節(jié)型。
在病理上，除HE染色外，可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑒別，NB時神經特異性酯酶(NSE)陽性，電鏡下可見典型的致密核，結合于膜上的神經分泌顆粒，在神經纖維網中有微絲和平行排列的微管。
