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自身免疫性胰腺炎(自身免疫性胰腺炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發(fā)人群:
多見于老年男性,大多﹥50歲
發(fā)病部位:
胰腺 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
肚子疼 背痛 胰腺纖維化
并發(fā)癥:
糖尿病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

自身免疫性胰腺炎是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  所有自身免疫病理機(jī)制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sj?gren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。

  二、發(fā)病機(jī)制

  1.分類

  (1)胰管狹窄型慢性胰腺炎:主胰管經(jīng)過的全部胰腺管變細(xì),不規(guī)整并伴有胰腺明顯腫大,胰腺彌漫性炎癥。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽性,胰腺內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤伴有高度的纖維化,類固醇激素治療有顯著的療效。也稱為胰管狹窄型自身免疫相關(guān)聯(lián)胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis,DNAIP)。

  (2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎:與彌漫性狹窄性胰腺炎相對應(yīng)的,胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規(guī)則炎癥的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關(guān)聯(lián)的,局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過程的某一時(shí)期,彌漫型是局限型加重的病變期。因此,胰管狹窄長度在2/3以上認(rèn)為是彌漫狹窄型,在2/3以下認(rèn)為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎(chǔ),要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。

  2.病理

  (1)胰腺:胰腺腫大,變硬,無明確的腫瘤形成,斷面上可見纖維化,腺體保持原有的小葉結(jié)構(gòu),胰腺被膜纖維性肥厚,特別門靜脈側(cè)有較厚的纖維化。

  組織學(xué)上,明顯的淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質(zhì)擴(kuò)大,淋巴濾泡形成,纖維化可波及胰小葉內(nèi),可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎癥明顯,胰管周圍原來的彈性纖維松懈、增生,近管腔側(cè)淋巴細(xì)胞和炎癥性細(xì)胞浸潤或膠原纖維增生,胰管內(nèi)腔變小。淋巴結(jié)腫大,明顯的淋巴濾泡增生,類上皮細(xì)胞形成小集簇巢。

  腺管周圍T細(xì)胞的浸潤比B細(xì)胞浸潤更顯著。T細(xì)胞亞群以CD4陽性為主,也可有CD8陽性。

  明顯可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎癥細(xì)胞浸潤累及胰腺實(shí)質(zhì)周圍的脂肪組織和結(jié)締組織,胰腹側(cè)超過彈力纖維,背側(cè)累及門靜脈,達(dá)到從胰乳頭到胰斷端的廣泛范圍。

  胰腺內(nèi)外的靜脈因炎性細(xì)胞浸潤發(fā)生閉塞,呈閉塞性靜脈炎改變,動(dòng)脈無特異性變化,小動(dòng)脈周圍有纖維化,由于內(nèi)膜的肥厚內(nèi)腔變狹小。

  (2)膽管、膽囊病變:胰腺內(nèi)膽管壁肥厚變小,狹窄部膽管黏膜面平滑,原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生,膽總管中上部管壁肥厚,胰腺外膽管比胰腺內(nèi)膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化,水腫伴肥厚,累及膽管、導(dǎo)管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚,但組織學(xué)上膽管壁無變化。

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