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肢端肥大癥(肢端肥大癥 )

別名:
巨人癥,肢端肥大 ,
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
肥胖 頭痛 內(nèi)分泌功能亢進(jìn) 下頜前突 皮膚肥厚
并發(fā)癥:
睡眠障礙 糖尿病 尿崩癥 高血壓 心律失常
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

肢端肥大癥是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  本病多因垂體腫瘤引起或其他原因引起腦下垂體的生長(zhǎng)激素過量分泌所致。GH分泌有明顯晝夜節(jié)律,成人分泌高峰多在夜間。GH主要作用為促進(jìn)骨組織、肌肉、結(jié)締組織和內(nèi)臟的增長(zhǎng),促進(jìn)DNA、RNA合成,對(duì)抗胰島素促進(jìn)水鈉潴留,并能激發(fā)體內(nèi)分泌一些肽類物質(zhì),如生長(zhǎng)介素。GH對(duì)糖代謝的作用有胰島素樣和抗胰島素樣雙重作用,前者發(fā)生時(shí)間較早,后者出現(xiàn)時(shí)間較晚;GH對(duì)胰島B細(xì)胞也有直接影響,約有1/4病人可同時(shí)患糖尿病。生長(zhǎng)介素(somatomedin,SM)來源于肝臟,通過對(duì)DNA、RNA蛋白質(zhì)合成環(huán)節(jié)的影響可使軟骨生長(zhǎng)增加,生長(zhǎng)介素有A、B及C三種因子,能介導(dǎo)GH對(duì)骨的生長(zhǎng)效應(yīng)。生長(zhǎng)介素A(SmA)能刺激骨膠原和非膠原蛋白合成,生長(zhǎng)介素C(SmC)能刺激成骨細(xì)胞膠原合成,BGP可作為GH通過SmA作用的結(jié)果而起作用。

  GH過多可加速骨的形成與成熟,促進(jìn)骨的生長(zhǎng)。骨再塑增加,骨轉(zhuǎn)換加快。垂體侏儒癥則因GH缺乏而致骨的生長(zhǎng)發(fā)育停止或延遲。人體內(nèi),GH能增加腸鈣吸收、骨形成以及骨礦化,增加骨質(zhì),在體外,則不能直接刺激骨基質(zhì)形成。生長(zhǎng)介素對(duì)各種組織有促進(jìn)生長(zhǎng)的作用,能介導(dǎo)GH對(duì)骨生長(zhǎng)的效應(yīng),對(duì)骨和軟骨均有促進(jìn)生長(zhǎng)作用。GH可改變血清磷的晝夜節(jié)律變化,使血磷升高,還可使TRP增加,改變腎臟磷的最大回吸收/腎小球?yàn)V過率比(TMP/GFR),進(jìn)一步使血磷升高。GH促進(jìn)TRP增加而抑制PTH分泌,從而PTH水平下降,也可使血磷升高。當(dāng)患者飲食中鈣入量不足時(shí),可呈負(fù)鈣平衡,引起骨質(zhì)疏松,增加飲食鈣入量后,可轉(zhuǎn)為正鈣平衡。由于骨轉(zhuǎn)換增快,GFR增加,TRGa減少,會(huì)促進(jìn)高尿鈣加重,進(jìn)一步增加骨病變。GH可刺激骨膜下骨形成,骨外膜的成纖維細(xì)胞分化成為原始成骨細(xì)胞,促進(jìn)新骨形成,而原有正常骨外膜活性再度被激活,骨骺板的軟骨內(nèi)成骨活躍,促使骨骺軟骨增生。GH還可促進(jìn)關(guān)節(jié)部位的結(jié)締組織改變,關(guān)節(jié)囊變厚,脂肪墊纖維化,骨與軟骨及骨膜的連接部位纖維組織增生而突出。肢端肥大癥的骨質(zhì)疏松表現(xiàn)有別于其他骨質(zhì)疏松那樣的骨量減少,而是鈣轉(zhuǎn)換率加快的皮質(zhì)骨形成增加,骨量增加,可有骨增生又有骨質(zhì)疏松,或局部如鞍背骨質(zhì)吸收,鞍底骨質(zhì)吸收等異常。

  二、發(fā)病機(jī)制

  由于腦下垂體過量分泌生長(zhǎng)激素,在青春前期骨骼未關(guān)閉前可引起巨人癥,而在骨骼已關(guān)閉的成年人會(huì)引起手、足、軟組織、內(nèi)臟器官及某些扁骨增大,臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥。

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