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納爾遜綜合征(納爾遜綜合征 )

別名:
納爾遜綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
皮膚 顱腦
典型癥狀:
惡心 頭痛 色素異常 骨質(zhì)破壞 視野縮小
并發(fā)癥:
視神經(jīng)萎縮
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
手術(shù)治療

納爾遜綜合征是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù),或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認(rèn)為由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。

  二、發(fā)病機(jī)制

  Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù),有的病人雖然進(jìn)行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等于作了全切,這時腎上腺皮質(zhì)分泌激素過低,負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱,垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制,原已存在的垂體瘤進(jìn)行性增大,分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細(xì)胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa認(rèn)為該病患者在腎上腺手術(shù)前垂體內(nèi)就隱藏有腫瘤,由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長,出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學(xué)者在尸檢庫欣氏綜合征時發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達(dá)50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。

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