一、發(fā)病原因
本病病因不明。部分患者有明確的結(jié)核病史或靜止的結(jié)核病灶，結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)可呈強(qiáng)陽性，抗結(jié)核藥物治療有較好效果，提示結(jié)核過敏可能是本病的發(fā)病因素之一;少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗O升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過敏有關(guān);但大部分病例未能發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的因素。
二發(fā)病機(jī)制
以血管炎為主要病變，皮膚附件周圍血管叢常受累，浸潤細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎疾病。
病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間，以血管病變?yōu)橹鳎橐匀庋磕[樣或肉芽腫性結(jié)節(jié)和組織壞死。
1.血管炎 主要受累的是毛細(xì)血管和細(xì)血管，少數(shù)為小動(dòng)脈和靜脈以及其滋養(yǎng)血管，而汗腺周圍毛細(xì)血管叢幾乎全部發(fā)病。病變呈節(jié)段性分布。毛細(xì)血管和細(xì)血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結(jié)構(gòu)模糊，突出的是內(nèi)皮細(xì)胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊?；虺事褕A形和圓形，向腔內(nèi)突出，顯著者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀，內(nèi)皮細(xì)胞呈索狀排列，橫切面觀則為內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。滋養(yǎng)血管病變與毛細(xì)血管和細(xì)靜脈相似。小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞病變較細(xì)靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時(shí)分散成片狀;小動(dòng)脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹輪狀，而內(nèi)皮細(xì)胞病變則更輕些。偶見小動(dòng)脈和小靜脈腔內(nèi)血栓形成和再通。管壁內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤為主，無中性粒細(xì)胞及其碎裂核。
2.肉芽腫和肉芽腫樣結(jié)節(jié) 在脂肪小葉內(nèi)，少數(shù)為由組織細(xì)胞形成的大小不一的肉芽腫性結(jié)節(jié)，多伴數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞;多數(shù)是結(jié)節(jié)中央隱約可見的毛細(xì)血管或細(xì)血管輪廓，由于增生內(nèi)皮細(xì)胞聚集成團(tuán)，管腔消失，難以看到紅細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結(jié)節(jié)內(nèi)血管輪廓，UEA和F8染色顯示結(jié)節(jié)中央為內(nèi)皮細(xì)胞，Lys和α1-AT染色顯示結(jié)節(jié)外圍為組織細(xì)胞。于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結(jié)節(jié)。兩種結(jié)節(jié)中均混有淋巴細(xì)胞，無上皮樣細(xì)胞和Langerhans巨細(xì)胞。
3.組織壞死 脂肪小葉內(nèi)呈輕度炎性反應(yīng)，少數(shù)脂肪細(xì)胞變性，進(jìn)而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙;多數(shù)是大小不一的壞死灶，組織結(jié)構(gòu)模糊，進(jìn)而壞死成為嗜紅色的細(xì)顆粒狀物質(zhì)，其中細(xì)血管輪廓仍隱約可見。大片壞死灶邊緣細(xì)動(dòng)、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內(nèi)有較多紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及尚有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞及其碎裂的核塵，偶見少許嗜酸粒細(xì)胞。小葉間隔結(jié)締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。
