一、發(fā)病原因
病因未明,可能與細(xì)菌和病毒感染引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)。最常發(fā)生于兒童感染的恢復(fù)期,如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、粟粒性結(jié)核與斑疹傷寒等。但是,也可沒有前驅(qū)疾患。
二、發(fā)病機(jī)制
由于高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞,導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),后者又可導(dǎo)致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發(fā)生彌漫性瘀斑。在傳染病后發(fā)病的患者亦可能是由于細(xì)菌內(nèi)毒素本身的抗原致敏了血管內(nèi)皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認(rèn)為是一種Shwartzman現(xiàn)象。
病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死,大皰部位的表皮與真皮分離,壞死區(qū)附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板、纖維蛋白等組成。血管內(nèi)無炎癥反應(yīng),真皮內(nèi)有大量出血。