一.發(fā)病原因
該病是膽固醇長期沉積在肺內(nèi)引起的一種慢性炎癥。其病因及發(fā)病機制尚不十分清楚。大致可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。繼發(fā)者可因肺部慢性炎癥、肺結(jié)核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療后、粉塵刺激和重度吸煙等引起。范氏總結(jié)國內(nèi)文獻共27例中12例屬繼發(fā)性，15例屬原發(fā)性。
二.發(fā)病機制
有的報告肺泡內(nèi)有膽固醇結(jié)晶，有的報告肺泡內(nèi)有很多泡沫細(xì)胞，李氏等認(rèn)為這是一回事。他們的病例是肺泡內(nèi)有大量膽固醇結(jié)晶。據(jù)Corrin等研究，當(dāng)Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞受某些刺激時，則形成的同心環(huán)狀嗜鋨小體增多，排出至肺泡腔后被巨噬細(xì)胞吞噬成泡沫狀細(xì)胞，細(xì)胞破壞后則形成膽固醇結(jié)晶。在慢性炎癥病例，細(xì)支氣管黏液分泌淤積等，促進了膽固醇結(jié)晶較多出現(xiàn)。李氏的病例中可見肺泡壁上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量重折光的脂質(zhì)，其肺泡腔卻不一定有，也支持膽固醇系由該上皮產(chǎn)生的見解。其全身臟器并無動脈硬化等脂質(zhì)沉淀現(xiàn)象，說明不是全身膽固醇過高引起的。
