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腹繭癥(腹繭癥 )

別名:
包膜內粘連性腸梗阻,腹腔繭狀包裹癥,先天性小腸禁錮癥,小腸繭狀包裹癥,小腸節(jié)段性纖維包裹癥群
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
青少年,多發(fā)于女性,發(fā)病時...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 腹部腫塊 下腹部包塊
并發(fā)癥:
腸梗阻
是否醫(yī)保:
掛號科室:
胃腸外科 普外科
治療方法:
手術治療

腹繭癥是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  腹繭癥病因不明,可能與下列因素有關。

  1.繼發(fā)于某種腹腔內炎癥 Foo等認為本病多發(fā)于女性,發(fā)病時間常在月經初潮2年內,推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據(jù)發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點,推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發(fā)病,從手術中發(fā)現(xiàn)包膜內腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。

  2.先天性發(fā)育異常 多數(shù)學者認為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發(fā)畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發(fā)育異常或小腸系膜呈雙套筒發(fā)育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與后天因素有關。還有學者認為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

  3.藥物影響 Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP)及環(huán)磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化。

  4.原發(fā)性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發(fā)生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術后多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發(fā)病率高。

  二、發(fā)病機制

  小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹,程度不一,從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸,被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形,包膜與相鄰壁腹膜無粘連,少數(shù)與盆壁或側腹膜融合,部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均,增厚處呈乳白色,包膜內小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離,包膜可局部增厚,形成縮窄環(huán)或束帶壓迫腸管形成梗阻,腸梗阻發(fā)生率約為57%,腹繭癥伴腹腔內畸形率較高,約為54.3%,常見的是大網膜缺如或發(fā)育不全,肝左葉缺如、游離盲腸等,腹繭癥包膜病理檢查結果可有2種情況:①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一,包膜可能來源于腹膜組織。

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