一、發(fā)病原因
此畸形的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動脈叢與不相應(yīng)的主動脈竇連接所致。左側(cè)冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇;右側(cè)冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。
二、發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖 Ogden等發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常起源于主動脈在整個冠狀動脈畸形中占1/3，其中大多數(shù)為良性，病人可存活到80～90歲。然而，左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，右冠狀動脈異常起源于左竇，其近端行經(jīng)主動脈和肺動脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險。異常冠狀動脈開口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動脈壁呈切線或銳角，或有較長一段潛行于主動脈壁內(nèi)稱主動脈壁內(nèi)冠狀動脈，與正常冠狀動脈起源及其近心端垂直于主動脈壁迥然不同。
(1)左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇：將左冠狀動脈走行徑路分為4類：①右心室流出道前面，以后分為左前降冠狀動脈和回旋冠狀動脈;②于兩大動脈之間;③行經(jīng)室上嵴肌肉內(nèi);④繞經(jīng)主動脈后方而后分支。Robert報道17例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇的尸解資料，其中9例(53%)左冠狀動脈行經(jīng)兩大動脈之間，8例呈裂縫樣開口。9例中7例死于此冠狀動脈畸形;6例在醫(yī)院外猝死，另一例死于心肌梗死后嚴(yán)重心力衰竭。其他3種類型均為良性，死于與心臟無關(guān)的其他原因。但在分類③④中也有極少數(shù)病例產(chǎn)生心肌缺血和猝死。Cheitlin報道33例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死。8例，年齡13～22歲，左冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之間，運(yùn)動后猝死;另一例，36歲，左冠狀動脈埋在室上嵴肌肉內(nèi)，因室性心動過速死亡。Murphy報道1例，12歲，有反復(fù)胸痛和暈厥病史，心電圖曾出現(xiàn)過急性心肌梗死，經(jīng)心血管造影和手術(shù)證實左冠狀動脈起源于主動脈右竇，左冠狀動脈繞經(jīng)主動脈后方分支，經(jīng)內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)治愈，心電圖恢復(fù)正常。
(2)右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇：Kragel和Robert根據(jù)右冠狀動脈開口位置將右冠狀動脈起源于主動脈左竇并走行兩大動脈之間分為4類：①右冠狀動脈開口位于左竇后面;②位于左竇;③在左側(cè)交界上方;④右冠狀動脈與左冠狀動脈共同開口并騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報道8例右冠狀動脈起源于主動脈左竇，均為裂縫樣開口。其中右冠狀動脈開口根據(jù)Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經(jīng)手術(shù)證實。
Kragel報道25例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇，其8例右冠狀動脈開口位于左竇后面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠狀動脈共同開口位于右-左交界和左竇上方，其中8例經(jīng)尸解證實因此畸形死亡。
一組報道約有80%尸解顯示左心室和(或)右心室心內(nèi)膜下瘢痕，也有極少數(shù)出現(xiàn)心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少數(shù)病人有左心室肥厚以及二葉主動脈瓣或瓣膜交界部分融合。另一組報道絕大多數(shù)病人突然死亡而在尸解中未發(fā)現(xiàn)心臟任何變化。
2.病理生理 此畸形產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機(jī)制有4種不同的假說：①Cohn和Benson等認(rèn)為異常冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運(yùn)動后兩大動脈壓力升高和擴(kuò)張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引起其血流緩慢和減少。由于肺動脈壓力低，很難支持此假說。②Benson和Jokl認(rèn)為左冠狀動脈發(fā)育不全，曾有個案報道。③Jokl又認(rèn)為由于左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈壁形成切線、銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血流通過。④Cheirlin和Sack的假說為多數(shù)學(xué)者所接受。認(rèn)為此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機(jī)制是多因素起作用的。首先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運(yùn)動時產(chǎn)生冠狀動脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動脈同一層中。在劇烈運(yùn)動時動脈壓特別舒張壓升高時，富有彈力纖維的升主動脈向外擴(kuò)張和拉長導(dǎo)致冠狀動脈在主動脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞。最后在劇烈運(yùn)動時主動脈擴(kuò)張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。
