支氣管發(fā)育不全疾病病因
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.先天性支氣管閉鎖表現(xiàn)
為支氣管不同程度的狹窄和阻塞，往往發(fā)生于葉、段或亞段支氣管的起始部位，多發(fā)生于上葉支氣管，而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠(yuǎn)端的支氣管可能仍保持通暢，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁結(jié)構(gòu)正?；蜃儽?，但無軟骨發(fā)育異常，相應(yīng)肺段呈不張或氣腫，取決于狹窄或阻塞的程度。
2.氣管軟化癥表現(xiàn)
為氣管軟骨局部缺如，由于呼吸道氣管阻塞和反復(fù)呼吸道感染，故同時有支氣管炎表現(xiàn)。局灶性或彌漫性氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全則表現(xiàn)為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
3.氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現(xiàn)
為管壁結(jié)締組織缺陷，氣管支氣管腔普遍擴(kuò)大，外周呈囊狀支氣管擴(kuò)張。
支氣管發(fā)育不全相關(guān)醫(yī)生
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擅長疾?。?/span> 呼吸系統(tǒng)急危重癥疾病的搶救及有創(chuàng)或無創(chuàng)機(jī)械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。
擅長疾?。?/span> 呼吸內(nèi)科常見病和危重病的診治及呼吸機(jī)、呼吸內(nèi)窺鏡、肺功能的應(yīng)用。
擅長疾?。?/span> 呼吸系統(tǒng)疾病的診治，尤其是慢性氣道疾病、肺間質(zhì)病、肺部感染性疾病、肺癌等，能熟練使用電子支氣管鏡進(jìn)行診治，應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)搶救呼吸衰竭患者。
擅長疾?。?/span> 1.各種呼吸危重病的診治(重癥肺炎，各種肺部感染，重癥哮喘，慢阻肺急性加重，呼吸衰竭等)2.危重癥后期長程管理3.常見呼吸系統(tǒng)疾病的診治。
支氣管發(fā)育不全相關(guān)醫(yī)院
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