肝母細(xì)胞瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報道發(fā)生于妊娠7個月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。
二、發(fā)病機(jī)制：
肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或為多中心型。一般為單發(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～25cm不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來說，腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質(zhì)地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 與混合型。
1.胎兒型：
胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個核仁，核分裂象少見。細(xì)胞排列成兩個細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束，肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。
2.胚胎型：
胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差，細(xì)胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣狀或聯(lián)結(jié)成疏松的索帶狀。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差。常見的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等。
3.混合型：
混合型肝母細(xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分，如骨樣組織、軟骨、細(xì)條紋的肌肉、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等。
