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肝小靜脈閉塞癥(肝小靜脈閉塞癥 )

別名:
竇狀隙梗阻綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肚子疼 腹脹 肝腫大 腹水
并發(fā)癥:
肺動脈高壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科 血管外科
治療方法:
病因治療、對癥治療

肝小靜脈閉塞癥是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  某些生物毒素、化學(xué)藥物等因素導(dǎo)致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞,同時伴有肝內(nèi)門靜脈相應(yīng)的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起,如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等,化學(xué)藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等,也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。

  引起HOVD的其他因素可能有:①砷劑、汞、亞等有毒物質(zhì);②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。

  二、發(fā)病機制

  急性期肝臟體積增大、表面光滑,可見淋巴管擴張和肝哭泣征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞,血流受阻,肝竇明顯擴張、淤血,伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴重區(qū)肝細胞消失、網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔,呈典型的出血性壞死改變。

  亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚,形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死,中央靜脈出現(xiàn)纖維化,尚無假小葉形成。

  慢性期肝臟進一步硬化,肝小葉中心區(qū)域肝細胞萎縮、網(wǎng)狀支架塌陷及纖維組織增生,可見假小葉形成,最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成,但主肝靜脈很少受累。

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