一、發(fā)病原因
1、本病為常染色體顯性遺傳疾病。
2、關(guān)鍵在于肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素機(jī)制存在先天性缺陷。
二、發(fā)病機(jī)制
主要是由于毛細(xì)膽管對(duì)有機(jī)陰離子的轉(zhuǎn)運(yùn)障礙,致使結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞向毛細(xì)膽管的運(yùn)轉(zhuǎn)發(fā)生障礙,結(jié)果使結(jié)合膽紅素反流入血,血結(jié)合膽紅素水平增高,病人出現(xiàn)黃疸。