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先天性肝纖維化(先天性肝纖維化 )

別名:
先天性肝纖維變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肚子疼 發(fā)燒 便血 肝脾腫大 肝內(nèi)膽管結(jié)石
并發(fā)癥:
肝膿腫
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科 兒科
治療方法:
對癥治療

先天性肝纖維化是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病,其父母任一方若為雜合子,其表型多正常,而其子女患CHF之機(jī)會均等??梢患彝瑫r有數(shù)人發(fā)病,近親結(jié)婚者的子女可增加患本病的機(jī)會。

  二、發(fā)病機(jī)制

  肝臟增大質(zhì)地變硬,肝匯管區(qū)面積增寬,門靜脈分支減少、閉塞或狹窄,周圍纖維組織增生;肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生,擴(kuò)張膽管覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞;與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細(xì)胞和肝小葉結(jié)構(gòu)正常,無肝細(xì)胞壞死及再生出現(xiàn)。

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    未開通
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  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
    蘇詒英 主任醫(yī)師
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    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營養(yǎng)等

先天性肝纖維化相關(guān)醫(yī)院

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減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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減肥期間可以吃橘子嗎?

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