腹膜假黏液瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，當(dāng)黏液樣物流出時(shí)，常含上皮細(xì)胞，一同進(jìn)入腹腔，一方面黏液和上皮細(xì)胞刺激腹膜，而引起炎性反應(yīng)，另一方面，繼續(xù)分泌黏液使腹腔內(nèi)蓄積大量膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散所造成。據(jù)統(tǒng)計(jì)瘤細(xì)胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾，26%來源不定，而1%～2%的卵巢腫瘤可發(fā)展成腹膜假黏液瘤。
2.此外，尚有少數(shù)病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂，使大量黏液組織及富于黏液的柱狀上皮，散布于腹腔中，黏著于壁層、大網(wǎng)膜及腸壁的漿膜面，被腹膜的結(jié)締組織所包裹，形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結(jié)締組織組成，囊泡內(nèi)充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細(xì)胞，有時(shí)只有黏液而上皮細(xì)胞缺如。囊泡可在局部浸潤(rùn)蔓延。
2.黏液和上皮細(xì)胞亦可刺激腹膜發(fā)生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻，因而預(yù)后較差;大網(wǎng)膜常融合成片塊狀或餅狀，又有“網(wǎng)膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來，游離于腹水內(nèi)。鏡檢下，囊泡壁由菲薄的纖維組織構(gòu)成，囊泡內(nèi)充滿半透明狀的黏液性物質(zhì)。其內(nèi)壁有的被覆分泌黏液物質(zhì)的柱狀上皮細(xì)胞，有的則無被覆上皮。通常皆為良性，但偶爾也有惡性者。
3.在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙，?？梢姷綌?shù)厘米到數(shù)十厘米大小的包塊，這種腫塊可位于膈下或穿破膈肌進(jìn)入胸腔內(nèi)。腫塊組織切片可見分化成熟的上皮細(xì)胞呈條索狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，散在分布于疏松結(jié)締組織中，周圍有大小不一的黏液池，黏液池中有少數(shù)排列整齊、分泌亢進(jìn)上皮細(xì)胞的索狀上皮結(jié)構(gòu)。盡管所見到的腫瘤為良性，但它能發(fā)生局部浸潤(rùn)和蔓延，而影響周圍的重要結(jié)構(gòu)。
