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原發(fā)性小腸淋巴管...(原發(fā)性小腸淋巴管... )

別名:
原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
腸系膜 淋巴
典型癥狀:
水腫 低蛋白血癥 抽搐 脂肪瀉
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
胃腸外科
治療方法:
藥物治療、飲食治療、手術(shù)治療

原發(fā)性小腸淋巴管...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  小腸淋巴管阻塞可以是原發(fā)或繼發(fā)。繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的原因很多,包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結(jié)核或結(jié)節(jié)病、Crohn病,甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥也稱Milroy病,是因淋巴管的發(fā)育畸形所引起,常同時累及身體其他部位的淋巴管。

  二、發(fā)病機(jī)制

  先天性小腸淋巴管引流的阻塞,使絨毛內(nèi)乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張,范圍取決于阻塞水平。因阻塞而腸淋巴管內(nèi)壓力增高,損害了乳糜微粒和脂溶性維生素的吸收,也阻礙了小腸淋巴細(xì)胞進(jìn)入外周血液的再循環(huán),大量小腸淋巴液漏入腸腔,可以形成真正的淋巴管-小腸瘺,小腸淋巴液、乳糜微粒、蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞直接引流入腸腔,引起蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞的丟失,乳糜微粒隔絕于固有膜和擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)。漿膜和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張、滲漏可致乳糜腹水,胸導(dǎo)管的阻塞則致乳糜胸腔積液。

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