一、病因
病因尚不明。但有研究稱本病有一定的遺傳性，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的子女約半數(shù)可患這種遺傳性疾病，因此篩查對早期診斷及治療很重要。最近，ⅡA、ⅡB兩型的異常致病基因已明確。異?；虻臋z測最終可進行較早的、更有效的診斷和治療。
二、發(fā)病機制
本病病因尚未闡明。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即apud細胞瘤，它能通過靶細胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺)，胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。
血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對支氣管也有強烈收縮作用，對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強，分泌增多。
緩激肽有強烈的擴血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。
正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-ht)的合成，98%進入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人，60%的色氨酸可被瘤細胞攝取，造成5-ht合成增加，煙酸合成減少。60%攝入瘤細胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-htp)，再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-ht，部分儲存于瘤細胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進入血液內(nèi)。在血液中游離的5-ht大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶(mao)降解成5-羥吲哚乙酸(5-hiaa)自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-ht水平升高，而尿內(nèi)5-hiaa排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-htp轉(zhuǎn)變成5-ht，5-htp就直接被釋放進入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。
