一、發(fā)病原因

　　根據(jù)有無(wú)明確病因分為2類(lèi)：

　　1.特發(fā)性SNPH 原因不明，可能是隱匿性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)或腦膜感染所致，F(xiàn)altz和Ward將SAH后腦室擴(kuò)大分為2個(gè)時(shí)相，急性期(早期)出血后立即發(fā)生至2周以?xún)?nèi)發(fā)生腦室擴(kuò)張，并伴有病情的迅速惡化，但通常沒(méi)有SNPH的臨床表現(xiàn)，慢性期(晚期)發(fā)生在出血后2～6周的任何時(shí)間，伴有病情的逐漸惡化。

　　2.繼發(fā)性SNPH(癥狀性SNPH) 可以由腦脊髓膜炎，SAH，外傷，顱內(nèi)及脊髓內(nèi)手術(shù)操作等引起的腦脊液流通障礙，或腦腫瘤，中腦導(dǎo)水管狹窄等原因引起。

　　與SNPH發(fā)生有關(guān)的因素：因各作者觀察的角度不同，提出不同的有關(guān)因素，歸納為：

　　(1)動(dòng)脈瘤的部位：有的學(xué)者認(rèn)為前交通動(dòng)脈瘤破裂后發(fā)生早期腦室擴(kuò)張的比例很高，但也有人認(rèn)為與動(dòng)脈瘤部位無(wú)關(guān)。

　　(2)腦室積血：與SAH后合并腦室積血有關(guān)。

　　(3)抗纖溶劑的應(yīng)用：應(yīng)用抗纖溶劑治療后，SAH再出血率下降，但缺血及腦積水發(fā)生率增高。

　　(4)腦梗死：在慢性腦室擴(kuò)大病例中，約半數(shù)并發(fā)腦梗死。

　　(5)SAH次數(shù)：出血次數(shù)越多，SNPH的發(fā)病率越高，二次發(fā)生率為38.1%。

　　(6)出血程度：病情越重，SNPH發(fā)生率越高;病情重，出血多者發(fā)生SNPH多的原因很可能是合并腦室積血多和影響蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液所致。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　SNPH基本病理改變?cè)谥刖W(wǎng)膜下腔，特別是基底池部位的腦膜纖維化，這種纖維化可以單獨(dú)存在，也可以伴有蛛網(wǎng)膜顆粒的改變，有的在大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域內(nèi)可見(jiàn)到類(lèi)似于高血壓微血管變化樣的小腔隙性梗死;某些病人血管中可見(jiàn)到淀粉樣血管病;還可見(jiàn)到由于外部壓迫或內(nèi)部炎癥反應(yīng)所致的導(dǎo)水管狹窄。

　　有的學(xué)者將SAH病人的手術(shù)及尸檢標(biāo)本進(jìn)行掃描電鏡觀察分為5級(jí)：

　　0級(jí)：電鏡下無(wú)病理改變，Ⅰ級(jí)：蛛網(wǎng)膜輕度增厚，血管周?chē)梢?jiàn)纖維組織，Ⅱ級(jí)：蛛網(wǎng)膜增厚蛛網(wǎng)膜下腔纖維化，Ⅲ級(jí)：蛛網(wǎng)膜下腔嚴(yán)重阻塞，Ⅳ級(jí)：蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞，沒(méi)有CSF循環(huán)的間隙，該作者指出：并非所有的病人均發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔纖維變性，但蛛網(wǎng)膜下腔纖維變性則可能是引起交通性腦積水的有關(guān)因素。

　　一般認(rèn)為凡能在腦室系統(tǒng)以外，即在腦基底池或大腦凸面處阻礙CSF正常流向上矢狀竇者，均可引起SNPH。

　　1965年Adams和其同事們首先根據(jù)Pascal定律，用液壓原理為解釋SNPH的發(fā)病機(jī)制：密閉的液體對(duì)容器內(nèi)壁的作用力(F)等于液壓(P)乘容器內(nèi)壁的表面積(A)：F=P×A，他們認(rèn)為形成之初，CSF壓力原高于正常，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大隨著腦室表面積的擴(kuò)大，CSF壓力降至正常，但作用力是恒定的，由于腦室壁承受的壓力太大，CSF可滲入腦室周?chē)M織，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙，腰穿放出少量CSF后可引起臨床癥狀戲劇性的改善支持這一假說(shuō)，也有人認(rèn)為在那些已知CSF通道梗阻的病例中，最初CSF壓力增高很明顯;然而在原因不明的SNPH中，病前并沒(méi)有CSF異常通路，所以，液壓原理并不能解釋這些腦室擴(kuò)張的原因。

　　另一種理論認(rèn)為高血壓，動(dòng)脈硬化血管病改變了顱內(nèi)自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制，從而較低的腦血流即可產(chǎn)生SNPH，實(shí)驗(yàn)證明灌注減少可產(chǎn)生缺血和微梗死，會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性腦室擴(kuò)大，更進(jìn)一步，腦室周?chē)M織的微梗死將限制CSF經(jīng)室管膜再吸收。

　　這兩種理論可用來(lái)作為SNPH病理生理學(xué)的基礎(chǔ)。

　　有人做了動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究，證明交通性腦積水最初表現(xiàn)是CSF分泌與吸收之間的不平衡，繼而發(fā)生腦室內(nèi)壓力升高，其后果是腦室擴(kuò)大，至15天后趨向于CSF吸收與分泌之間重建平衡，逐漸出現(xiàn)代償狀態(tài)，以后視代償充分與否可出現(xiàn)2種不同類(lèi)型的腦積水：SNPH和高顱壓性腦積水。

　　根據(jù)上述實(shí)驗(yàn)推論：腦室面積擴(kuò)大本身就可使原初增高的腦室內(nèi)壓力下降，直至恢復(fù)到新的平衡，這樣更形成了SNPH。

　　通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，在SNPH形成后，大腦凸面的壓力高于腦室內(nèi)的CSF壓力，兩者有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這一實(shí)驗(yàn)支持大腦凸面的CSF壓力不同于腦室內(nèi)CSF壓力的理論，是腦室擴(kuò)張的生理學(xué)證明，解釋了為什么腦室壓力正常，而腦積水仍能發(fā)生且持續(xù)存在。

　　實(shí)際上在腦積水形成的初期，因某種原因產(chǎn)生腦脊液循環(huán)吸收障礙，顱內(nèi)壓呈高值，此時(shí)室管膜斷裂，形成從室管膜下向白質(zhì)流通的腦脊液吸收的替代通路，使閉塞的腦脊液正常流通途徑得以開(kāi)通，從而使顱內(nèi)壓緩慢地趨于正常，但是，這種替代通路雖使顱內(nèi)壓降低，卻又引起腦室壁彈性及伸展性發(fā)生變化，顱內(nèi)壓雖然降低，腦室壁卻仍然維持在擴(kuò)張狀態(tài)，不僅如此，由于形成了替代的吸收通路，腦脊液經(jīng)過(guò)了腦組織，還可使腦障礙發(fā)展，癥狀?lèi)夯?/p>

　　總的來(lái)看，大多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)以腦脊液的循環(huán)狀況來(lái)解釋這個(gè)問(wèn)題。

　　腦脊液循環(huán)障礙使之通過(guò)蛛網(wǎng)膜絨毛重吸收受阻，腦脊液分泌，循環(huán)和吸收之間明顯失調(diào)會(huì)使腦脊液在腦室內(nèi)積聚。