腎上腺腫瘤疾病病因
皮質(zhì)醇癥人體內(nèi)皮質(zhì)醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇癥，或皮質(zhì)醇增多癥，昔稱柯興氏綜合癥。
(1) 由于腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在，自主性的分泌皮質(zhì)醇過多;約占病例的25%。
(2) 由于腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經(jīng)神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂，垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多的皮質(zhì)激素。
(3) 由于內(nèi)分泌系統(tǒng)以外的臟器腫瘤(如小細胞肺癌)、癌樣瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經(jīng)節(jié)腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病過程中自主分泌的ACTH(以異位ACTH綜合癥)增多。
(4) 醫(yī)源性皮質(zhì)激素增多。由于長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療出現(xiàn)的類似病象，停藥后逐漸消失。
一、醛固酮癥
醛固酮癥可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。原發(fā)性醛固酮癥系一種罕見病，由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生等病變分泌醛固酮過多所致。繼發(fā)性醛固酮增多癥系腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過多，包括伴有不同程度水腫的腎病綜合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血壓病中急進型等幾種疾病。本文所述為原發(fā)性醛固酮癥。
原發(fā)性醛固酮癥是由于人體醛固酮分泌增加而引起腎素分泌受抑制的綜合癥，臨床上以高血壓和低血鉀為特征。1954年孔氏首先報告1例切除分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤后獲得痊愈，因而將本病命名為Conn氏綜合癥。引起本癥的腎上腺絕大多數(shù)為小的良性腺瘤，位于腎上腺的最外層。腎上腺癌極少見，約占低腎素醛固酮癥的1%。連國際上報導的也不 足50例。目前國際上估計原發(fā)性醛固酮癥在高血壓病中占0.65%~2%
腎上腺性征異常癥因腎上的某種先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征異常，稱腎上腺性征異常癥或腎上腺生殖綜合癥。
1.分類
此癥亦較少見，國內(nèi)報導者約百余例。此癥可因發(fā)病年齡、性別、病因、異常性征的類型不同而分別定名。
2.病因
病因為增生者，主要發(fā)生在皮質(zhì)網(wǎng)有關方面帶。人體腎上腺產(chǎn)生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在腎上腺皮質(zhì)正常發(fā)育過程中，必須有酶的正常作用，才能順利完成，酶的供應缺乏或作用發(fā)生障礙，即影響皮質(zhì)素的合成，促使腎上腺皮質(zhì)增生，從而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮質(zhì)素使女性患者向男性轉(zhuǎn)化。病因為腫瘤者，則由于腫瘤分泌和積蓄在體內(nèi)的性激素成分較多所致。
嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)在腎上腺的中間部位，僅占腎上腺的10%左右。髓質(zhì)細胞的形態(tài)不一，由于在用含鉻的液體處理髓質(zhì)細胞時，發(fā)現(xiàn)這些細胞中的顆粒可著色，故稱其為嗜鉻細胞。
嗜鉻細胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。有分葉結(jié)構(gòu)，瘤細胞呈不規(guī)則多角形，或小或大，胞骨多核并含有多數(shù)嗜鉻鹽染色顆粒，尤以疑為惡性者色深而暗，可供參考。
腎上腺髓質(zhì)。交感神經(jīng)末梢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)都能以來自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素，此三者統(tǒng)稱為兒茶酚胺。在交感神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)都由神經(jīng)細胞合成兒茶酚按后，傳遞到神經(jīng)末梢釋放。腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的多巴胺屬于中間產(chǎn)物，須在多巴胺β—強化酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槿ゼ啄I上腺素，進一步轉(zhuǎn)為腎上腺素，此兩者可直接釋放入血液循環(huán)。嗜鉻細胞發(fā)生腫瘤時，瘤體內(nèi)因此儲有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。在平時不易被病人自己和或別人察覺，可是一旦遇到某種刺激，瘤體釋放出相當量的兒茶酚胺，病人就會突然血壓升高、心律紊亂，遇到爆發(fā)性的打擊，甚至是致命的打擊。
二、腎上腺惡性腫瘤
腎上腺皮質(zhì)癌(aDRenocortical carcinoma)甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm者，應多考慮為高分化腺癌。
