一、發(fā)病原因
1.有專家認(rèn)為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。因?yàn)槎鄶?shù)病例有長期低熱及血沉增快現(xiàn)象，故疑為骨骼的輕度感染，但病變部做細(xì)菌培養(yǎng)均無菌生長。
2.該病可出現(xiàn)在胎兒，但多數(shù)患兒在出生后半年以內(nèi)發(fā)病，而且可以在一家的同胞或雙胞胎發(fā)生，先天性的骨發(fā)育障礙屬常染色體的顯性遺傳，所以也有人認(rèn)為可能是常染色體顯性遺傳性疾患。
3.由于對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)，有時(shí)可因食物使疾病發(fā)作，因此考慮有食物過敏因素。
二、發(fā)病機(jī)制
1.早期在骨膜及其四周軟組織中有明顯炎癥改變。隨后，炎癥逐漸消退，遺留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活組織檢查無急性炎癥現(xiàn)象。
2.病變骨和四周軟組織內(nèi)的小動(dòng)脈內(nèi)膜有增生改變。造成缺氧是產(chǎn)生反應(yīng)性骨膜增生的原因。
3.骨肥厚部分為正常未成熟的板狀骨所形成。髓腔內(nèi)富于血管，間或有纖維化，也有破骨細(xì)胞活躍現(xiàn)象。無骨膜出血的痕跡。
4.好發(fā)部位是下頜骨，其次順序?yàn)槔吖?，鎖骨，尺骨，橈骨，肩胛骨，脛骨及腓骨。長骨病變最明顯的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系雙側(cè)病變，常不對(duì)稱。
