閉塞性血栓性脈管炎疾病病因
一、發(fā)病原因
血栓閉塞性脈管炎的病因至今尚不完全了解，一般認(rèn)為是由綜合因素所釀成。主要包括：
1.吸煙
指主動(dòng)及被動(dòng)吸煙者，煙堿能使血管收縮。據(jù)統(tǒng)計(jì)，患者中有吸煙史者占80%～95%。戒煙可使病情好轉(zhuǎn)，再吸煙后，又再度復(fù)發(fā)。吸煙雖與本病關(guān)系密切，但并非惟一的致病因素，因?yàn)閶D女吸煙者，發(fā)病率并不高，還有少量患者從不吸煙。
2.寒冷和感染
寒冷損害可使血管收縮，因此北方的發(fā)病率明顯高于南方。由于很多病人都有皮膚真菌感染，所以有些學(xué)者認(rèn)為，它影響人的免疫反應(yīng)，可使血液中的纖維蛋白原含量增多，易發(fā)生血栓形成。但某些易感人群因工作關(guān)系，經(jīng)常暴露于寒冷環(huán)境中，以及雖有真菌感染者，而其發(fā)病率并不高，因此尚不能確認(rèn)寒冷和感染為本病的主要病因，而可能是一種誘因，加重血管痙攣?zhàn)饔谩?/p>
3.性激素
病人絕大多數(shù)為男性，又都在青壯年發(fā)病，很可能與前列腺功能紊亂，引起血管舒縮失常有關(guān)。
4.血管神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙
自主神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)源性或外源性刺激的調(diào)節(jié)功能失常，可使血管處于痙攣狀態(tài)，從而可導(dǎo)致管壁增厚和血栓形成。
5.外傷
少數(shù)病人有肢體損傷史，如壓傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)途行走等，發(fā)病可能與血管損傷有關(guān)。但有的輕微外傷，不足以引起肢體血管損傷，也有時(shí)一側(cè)肢端輕度外傷而在其他肢體發(fā)生脈管炎的病變，這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認(rèn)為外傷后刺激神經(jīng)感受器，進(jìn)而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使其逐漸喪失對(duì)周?chē)艿恼{(diào)節(jié)作用，引起血管痙攣，長(zhǎng)期痙攣而導(dǎo)致血栓阻塞。
6.免疫學(xué)說(shuō)
臨床研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動(dòng)脈抗原的細(xì)胞和體液免疫性，血清中有抗動(dòng)脈抗體存在。病人血管中發(fā)現(xiàn)各種免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3復(fù)合物，血清中發(fā)現(xiàn)抗核抗體存在，無(wú)抗線粒體抗體，人類(lèi)白細(xì)胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻(xiàn)報(bào)道，取患者動(dòng)脈抗原作補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，呈陽(yáng)性者占44.3%，在病情處于急性活動(dòng)期，其陽(yáng)性率更高。
總之，從臨床角度看，凡是能使周?chē)艹志玫靥幱诏d攣狀態(tài)者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養(yǎng)血管的血供，可使管壁發(fā)生缺血性損害，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和血栓形成，構(gòu)成本病發(fā)生和發(fā)展的基礎(chǔ)。
二、發(fā)病機(jī)制
1.病理特點(diǎn)
脈管炎是一種周?chē)艿牟∽儯苋珜映恃仔苑磻?yīng)有腔內(nèi)血栓形成和管腔阻塞。其特點(diǎn)如下：
(1)病變主要侵犯下肢血管，病情進(jìn)展可侵犯上肢。心、腦、腸、腎等內(nèi)臟血管雖可累及，但極罕見(jiàn)。在上海中山醫(yī)院261例中，上下肢同時(shí)受累者21例，無(wú)一例單獨(dú)發(fā)生在上肢的。
(2)病變主要累及中小型動(dòng)脈。如脛前、脛后、足背、跖、橈、尺和手掌等動(dòng)脈。其他較大的動(dòng)脈如股和肱動(dòng)脈發(fā)生病變較少見(jiàn)。據(jù)一組198例脈管炎病人進(jìn)行兩側(cè)股動(dòng)脈造影類(lèi)型分析，對(duì)其中105例210條肢體動(dòng)脈造影類(lèi)型分析，顯示脛前、脛后和腓動(dòng)脈閉塞分別占90%、80%和50%。腓動(dòng)脈有半數(shù)未閉塞。有40%的病人，除小腿動(dòng)脈閉塞外，股腘動(dòng)脈也受累。股腘動(dòng)脈病變系由小腿動(dòng)脈病變向近心端發(fā)展形成。約40%小腿血管閉塞類(lèi)型兩側(cè)相似。半數(shù)以上在閉塞遠(yuǎn)側(cè)動(dòng)脈主干消失。
(3)病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變，在全層血管壁中有廣泛的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)較少，偶見(jiàn)巨細(xì)胞。早期即有管腔內(nèi)血栓形成，血栓初期為紅色或棕色，后變?yōu)榈S色，含有很多內(nèi)皮細(xì)胞及成纖維細(xì)胞。后期血栓機(jī)化，伴有血管腔內(nèi)細(xì)小再管化，血管壁的交感神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)周?chē)?、神?jīng)退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動(dòng)脈大體相同。
(4)病變?yōu)楣?jié)段性，并常呈節(jié)段性分布，節(jié)段之間有內(nèi)膜正常的管壁、病變和正常部分的界線分明。
(5)少數(shù)病人在病變后期，血管壁和血管周?chē)M織呈廣泛纖維化，動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)可被纖維組織包圍，形成一硬索條周?chē)梢砸?jiàn)到側(cè)支循環(huán)形成。
(6)血管閉塞的同時(shí)，雖可逐漸建立側(cè)支循環(huán)，但常不足以代償。因此受累肢體供血不足，發(fā)生疼痛、功能障礙以及骨骼和軟組織營(yíng)養(yǎng)障礙。肌肉和皮膚萎縮，骨質(zhì)疏松或發(fā)生壞死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纖維化。趾甲增厚，生長(zhǎng)緩慢。毛發(fā)脫落，趾部毛細(xì)血管增多，擴(kuò)張而無(wú)張力。后期可發(fā)生足部壞疽和潰瘍，繼發(fā)感染，彌漫性蜂窩織炎、腱鞘膿腫或上行性淋巴管炎。嚴(yán)重病例可發(fā)生神經(jīng)纖維化，甚至發(fā)生神經(jīng)纖維與其細(xì)胞體分離變性。
2.病理過(guò)程
血栓閉塞性脈管炎的病理過(guò)程可分為急性期、進(jìn)展期和終末期。
(1)急性期：急性期的病理變化是最有特點(diǎn)和診斷價(jià)值的，主要表現(xiàn)為血管壁全層的炎癥反應(yīng)，并伴有血栓形成、管腔閉塞，血栓周?chē)卸嘈魏税准?xì)胞浸潤(rùn)，有微膿腫形成。
(2)進(jìn)展期：在進(jìn)展期主要為閉塞性血栓的機(jī)化，并有大量炎癥細(xì)胞向血栓內(nèi)浸潤(rùn)，而同時(shí)血管壁的炎性反應(yīng)則要輕得多。
(3)終末期：終末期主要的病理變化是血栓機(jī)化后的再通，血管壁中、外膜層的再管化，以及血管周?chē)睦w維化。同時(shí)血管壁的交感神經(jīng)也可發(fā)生神經(jīng)周?chē)?，神?jīng)退行性變和纖維化。此期的病理改變往往缺乏特征性，易與動(dòng)脈硬化引起血管閉塞的晚期改變相混淆?？傊ㄐ纬桑罅垦装Y細(xì)胞浸潤(rùn)和增生是血栓閉塞性脈管炎特征性的病理改變。
