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先天性冠狀動(dòng)脈瘺(先天性冠狀動(dòng)脈瘺 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
心臟 血液血管
典型癥狀:
乏力 氣短 震顫 室間隔缺損
并發(fā)癥:
猝死 心內(nèi)膜炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血管外科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

先天性冠狀動(dòng)脈瘺是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  同其他先天性心臟病一樣,可能因妊娠早期母親因風(fēng)疹等病毒感染,營養(yǎng)不良,子宮受到某些物理、化學(xué)(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等,使胚胎時(shí)期心肌局部區(qū)域發(fā)育停止在早期階段,竇狀隙持久存在,使冠狀動(dòng)脈與心腔直接交通,形成了冠狀動(dòng)脈瘺。

  二、發(fā)病機(jī)制

  在胚胎時(shí)期,心臟的血流是由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應(yīng)。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。并隨著心臟的發(fā)育,冠狀動(dòng)脈便從主動(dòng)脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而出,漸分布于心臟表面,而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通,并因心肌的發(fā)育生長將竇狀間隙逐漸壓縮,演變?yōu)榧?xì)小管道,漸形成正常冠狀動(dòng)脈血循環(huán)的一部分。如果在心臟發(fā)育障礙時(shí),局部寬大的竇狀間隙存留,使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心腔異常交通存在,就形成了冠狀動(dòng)脈通過異常的瘺管直接和心腔交通,這就是冠狀動(dòng)脈瘺。其瘺管隨著年齡增長逐漸變大。并使冠脈的血液直接分流到心腔。

  冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房內(nèi)壓力低,房壁薄,擴(kuò)容性大,因此,由瘺發(fā)生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動(dòng)脈瘺與右心腔交通的,心臟收縮和舒張期均有左向右分流,增加右心負(fù)荷,并使肺血流量增多,但致肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.8者較少。長期左向右分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。隨著年齡的增長可并發(fā)充血性心力衰竭。冠狀動(dòng)脈瘺與左心交通者不產(chǎn)生左向右分流,心臟收縮和舒張期血流經(jīng)瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室,均使左心負(fù)荷增加。

  因部分冠狀動(dòng)脈血流從面對(duì)高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔,這種冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象可減少心肌灌注,使在部分患者產(chǎn)生局部心肌供血不足;或因合并冠狀動(dòng)脈瘤形成,在心舒張期血液淤積在動(dòng)脈瘤內(nèi),可壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血。動(dòng)脈瘤內(nèi)也可有血栓形成,血栓堵塞或脫落則可引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈栓塞及心肌梗死。

  先天性冠狀動(dòng)脈瘺的心臟可有不同程度的擴(kuò)大,特別是左心室擴(kuò)大和肥厚,升主動(dòng)脈也會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張。在心臟表面,異常交通的冠狀動(dòng)脈近側(cè)部擴(kuò)大曲張、壁變薄,有時(shí)可形成梭形動(dòng)脈瘤。

  冠狀動(dòng)脈瘺口進(jìn)入心腔或靜脈的類型有:①冠狀動(dòng)脈瘺主干或分支末端瘺管一般為單一瘺口;②瘺支動(dòng)脈多個(gè)瘺口或形成血管叢樣變;③瘺口位于冠狀動(dòng)脈主支的側(cè)面與心腔形成一側(cè)壁交通,或冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,形成冠狀動(dòng)脈瘤,從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小(圖1)。根據(jù)瘺管發(fā)生的動(dòng)脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動(dòng)脈瘺。右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈多,前者約占50%~60%,后者約占30%~40%,發(fā)生兩者同時(shí)存在者少,約占2%~10%。冠狀動(dòng)脈瘺和心腔連接的部位以右側(cè)心腔或其連接的血管為多,約占90%,瘺入左房、左室等左心系統(tǒng)者占10%。按瘺口進(jìn)入心腔部位發(fā)生率的多寡,依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動(dòng)脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見。

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