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多中心性網(wǎng)狀組織...(多中心性網(wǎng)狀組織... )

別名:
多中心性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)組織細胞瘤病,多中心性網(wǎng)狀組織細胞瘤病,巨細胞性組織細胞瘤,類脂性皮膚關(guān)節(jié)炎,皮膚和滑膜多中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥,網(wǎng)狀組織細胞肉芽腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
成年女性居多
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
丘疹 結(jié)節(jié) 骨質(zhì)破壞 關(guān)節(jié)痛 關(guān)節(jié)畸形
并發(fā)癥:
卵巢腫瘤 特殊型子宮肌瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療

多中心性網(wǎng)狀組織...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  本病病因還不清楚,約有1/5的病人合并結(jié)核,故被認為與結(jié)核感染有關(guān),但多數(shù)病人無結(jié)核灶,結(jié)核菌培養(yǎng)為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關(guān),但活檢組織培養(yǎng)未分離出病毒。

  二、發(fā)病機制

  本病的發(fā)病機制還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變,主要累及皮膚和關(guān)節(jié)。在本病的組織細胞和巨細胞中,可見脂質(zhì)沉著,少數(shù)病例可見黃色瘤皮疹,血膽固醇可輕度或暫時性升高,故有人認為本病是一種特殊的脂質(zhì)代謝異常。由于這些改變并不具有普遍性,且血清和細胞內(nèi)脂質(zhì)常不一致,因而有人否定這種看法,認為吞噬脂質(zhì)只是一種繼發(fā)現(xiàn)象。電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn)多數(shù)組織細胞質(zhì)中有大量密集的類似溶酶體的小體,這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽性反應(yīng),可能是能產(chǎn)生多種酶的物質(zhì)。實驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體,其釋放的蛋白酶和水解酶可導致類似于本病的組織破壞和炎癥反應(yīng)。電鏡還顯示,細胞內(nèi)含有完整的或退化的膠原纖維,但為非特異性改變。因而有人認為本病可能在某些未知因子的作用下,誘導單核細胞或巨細胞,滑膜中滑膜細胞(A型、B型)衍變?yōu)榻M織增生細胞。形成肉芽腫改變。

  病理:本病具有以下組織病理特征:①病灶處見有大量多核巨細胞;②纖維組織增生;③脂質(zhì)沉著;④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細胞。典型改變以肌肉和淋巴表現(xiàn)最為明顯。

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