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小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎(小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎 )

別名:
小兒Weber-Christian病,小兒回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20-40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
消瘦 皮下結(jié)節(jié) 關(guān)節(jié)疼痛 全血細胞減少 皮膚粘連
并發(fā)癥:
癲癇
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 皮膚科 內(nèi)科
治療方法:
西藥治療

小兒結(jié)節(jié)性脂膜炎是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病因尚不明,可能與下列因素有關(guān):

  1.與脂肪代謝障礙有關(guān) 有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關(guān),例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。

  2.與變態(tài)反應有關(guān) 可由多種抗原刺激引起,如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。

  3.伴發(fā)于自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病同時存在。

  二、發(fā)病機制

  有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān),胰酶釋放至循環(huán)中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內(nèi)可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報道,部分可能系LE的一種異形。

  根據(jù)病損演變,在病理學變化上可分3期:

  1.急性炎癥期 脂肪細胞變性,由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。

  2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞。

  3.纖維化期 泡沫細胞減少,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最后形成纖維化。

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    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

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