一、發(fā)病原因
腸氣囊腫可分為特發(fā)性、繼發(fā)性和接觸性。
1.特發(fā)性 既往無基礎(chǔ)病，找不到原因。
2.繼發(fā)性 占大多數(shù)，繼發(fā)于以下情況：
(1)消化管狹窄如幽門狹窄、消化性潰瘍、腸梗阻、假性腸梗阻等。
(2)支氣管哮喘等阻塞性肺病。
(3)系統(tǒng)性硬化等膠原血管疾病。
(4)臟器移植等有使用免疫抑制藥或皮質(zhì)激素治療病史。
(5)上、下消化道內(nèi)鏡檢查后(無論有無活檢)。
(6)其他：包括長期血液透析、腫瘤化療、鋇灌腸檢查、服用乳果糖等。
3.接觸三氯乙烯 三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)為一種有機(jī)溶劑，是強(qiáng)清洗劑，主要用于機(jī)械金屬部件、精密儀器的油污清潔。長期暴露在三氯乙烯環(huán)境中，吸入體內(nèi)過量可致本病，TCE代謝后腎臟排泄，尿中可檢測到三氯化物?，F(xiàn)認(rèn)為腸氣囊腫與長期暴露在三氯乙烯中有關(guān)。已有多篇接觸三氯乙烯而引發(fā)腸氣囊腫的文獻(xiàn)報道，多見于日本。關(guān)于誘發(fā)腸氣囊腫機(jī)制尚不清楚。
二、發(fā)病機(jī)制
PCI的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，主要學(xué)說如下。
1.機(jī)械梗阻學(xué)說 目前較占優(yōu)勢，囊內(nèi)氣體可來自：
(1)胃腸梗阻時，腔內(nèi)壓力升高，黏膜可有微細(xì)破損，氣體得以進(jìn)入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫;沈維才等報道國內(nèi)一組46例PCI中36例(78%)患有十二指腸潰瘍，且30例合并幽門梗阻(65%)，支持此說。
(2)阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內(nèi)壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達(dá)腸壁。已有人行動物模擬試驗(yàn)獲得成功。
2.營養(yǎng)失調(diào)與化學(xué)反應(yīng)學(xué)說 有學(xué)者認(rèn)為氣囊腫是淋巴管擴(kuò)張。正常淋巴液中含有堿性碳酸鹽，當(dāng)其與腸腔內(nèi)發(fā)酵的酸性產(chǎn)物接觸時，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮?dú)馑〈?，以致氣囊腫內(nèi)的氮?dú)夂空?0%以上。已知用精白米喂養(yǎng)的豬可發(fā)生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發(fā)生本病，故發(fā)病可能與營養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。亦有學(xué)者提出機(jī)械性理論不能解釋空氣在淋巴管內(nèi)積蓄之過程，而營養(yǎng)缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內(nèi)如何排出，因此認(rèn)為機(jī)械性梗阻與營養(yǎng)不良兩種因素同時存在始能產(chǎn)生。
3.細(xì)菌學(xué)說 認(rèn)為產(chǎn)氣細(xì)菌進(jìn)入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產(chǎn)氣的革蘭陰性桿菌發(fā)生腸氣囊腫病。嬰兒死于本病者，在其囊腫內(nèi)可培養(yǎng)出此菌，吸氧治療后氣囊腫可消失，提示發(fā)病可能與產(chǎn)氣的厭氧菌有關(guān)。
4.病理形態(tài)及發(fā)病部位 病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結(jié)締組織，囊內(nèi)表面覆有單層扁平或立方形上皮，并有多核巨細(xì)胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細(xì)胞浸潤，有時并有結(jié)締組織增生和巨細(xì)胞性肉芽腫形成。
根據(jù)發(fā)病部位可分為小腸型和大腸型。大腸型好發(fā)部位在乙狀結(jié)腸和脾曲附近，升結(jié)腸和橫結(jié)腸有時也可見到，但直腸不發(fā)病。與三氯乙烯相關(guān)的腸氣囊腫全部為大腸型，小腸型多與消化管狹窄有關(guān)，最多見于幽門梗阻。
