外陰上皮樣肉瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.外陰上皮樣肉瘤的組織學(xué)來(lái)源不明，由于鏡下以類(lèi)似上皮樣細(xì)胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內(nèi)不典型增生由基底層開(kāi)始，不典型增生程度加重時(shí)向上擴(kuò)展，占的層次增加，另外，還根據(jù)細(xì)胞排列的異常情況，通過(guò)病理細(xì)胞學(xué)所發(fā)現(xiàn)細(xì)胞不典型增生的程度和所占的范圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(jí)(即輕、中、重度)。
2.輕度：上皮下1/3層內(nèi)的細(xì)胞顯示核增大，核質(zhì)比例略增加，核型呈圓形或不規(guī)則圓形，核染色稍加深，細(xì)胞邊界清楚。核分裂少數(shù)，細(xì)胞數(shù)有增加，極性保存。上皮中上2/3層內(nèi)細(xì)胞成熟如常。
3.中度：上皮下2/3層內(nèi)的細(xì)胞顯示核明顯增大，核質(zhì)比例增大，核型不規(guī)則，核染色加深，細(xì)胞邊界尚清楚。核分裂象較多，細(xì)胞數(shù)明顯增多，極性尚存。上皮上1/3層細(xì)胞成熟。
4.重度：上皮下2/3層以上的范圍內(nèi)細(xì)胞核異常增大，核質(zhì)比例明顯增大，核型不規(guī)則或出現(xiàn)異型，核染色深，細(xì)胞邊界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細(xì)胞數(shù)極度增多，極性無(wú)。上皮淺表數(shù)層細(xì)胞形態(tài)成熟。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.組織病理學(xué)改變：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，可見(jiàn)1個(gè)或多個(gè)堅(jiān)硬的結(jié)節(jié)狀物無(wú)包膜，切面有光澤，可呈魚(yú)肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細(xì)胞，兩型細(xì)胞均可有異型改變。結(jié)節(jié)周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭于瘤細(xì)胞之間。越近結(jié)節(jié)中央瘤細(xì)胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細(xì)胞呈梭形。瘤細(xì)胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
2.電鏡下瘤細(xì)胞周?chē)鸁o(wú)基膜，胞漿內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基器豐富，中間絲豐富并有肌纖維母細(xì)胞樣的縱形排列。有指狀細(xì)胞突起并形成橋粒樣連接。
