一、發(fā)病原因
外陰梅克爾細(xì)胞癌來(lái)源于表皮基底層的觸覺(jué)感受器細(xì)胞-Merkel細(xì)胞。
二、發(fā)病機(jī)制
腫瘤位于表皮，侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊，表面光滑，大小1.5～9cm，質(zhì)硬。切面灰白色，邊界不規(guī)則，伴局灶出血、壞死。
鏡檢見(jiàn)大小一致的小圓形細(xì)胞排列呈梁狀、巢狀或片狀，偶見(jiàn)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。細(xì)胞界限不清，胞漿少，核大，圓形或卵圓形，空泡狀，顆粒性染色質(zhì)及多個(gè)核仁，核分裂象較多，并可見(jiàn)細(xì)胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細(xì)胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯，可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質(zhì)血管豐富伴有增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。外陰梅克爾細(xì)胞癌常伴外陰上皮內(nèi)瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含有明確界膜的致密神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒緊密排列于細(xì)胞膜下，并包繞著核周的中間絲。
免疫組化檢查見(jiàn)低分子量角蛋白(包括CK20)和神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)均為陽(yáng)性。低分子量角蛋白除胞漿陽(yáng)性外，大多表現(xiàn)為核周顆粒狀陽(yáng)性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經(jīng)纖維絲蛋白也可呈陽(yáng)性。Su等(2002)發(fā)現(xiàn)約95%的梅克爾細(xì)胞癌為CD117陽(yáng)性。S-100、HMB45、CD43和白細(xì)胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近，Su等提出通過(guò)檢測(cè)前哨淋巴結(jié)的CK20來(lái)確定淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移情況。
在梅克爾細(xì)胞癌中，常見(jiàn)染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失，Goessling等(2002)認(rèn)為該瘤的發(fā)生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關(guān)，但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細(xì)胞癌中未檢測(cè)到K-ras、N-ras、N-myc基因的過(guò)度表達(dá)和p53基因的突變。
