一、發(fā)病原因
1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位雜交以及電鏡下直接觀察病毒體發(fā)現(xiàn)陰道血管肉瘤中有人類單純皰疹病毒-8(HHV-8)存在，認(rèn)為HHV-8的感染與血管肉瘤的發(fā)生有關(guān)。
2.慢性刺激 2例陰道上皮樣血管肉瘤患者均有數(shù)年陰道放置子宮托史。
3.放療 共有4例患者分別因?yàn)樽訉m內(nèi)膜癌、宮頸腺癌、宮頸鱗癌、宮頸鱗癌接受盆腔放療，9，14，20，21年后在放療部位出現(xiàn)血管肉瘤。Morimura等(2001)認(rèn)為要診斷放療引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水腫，而且必須數(shù)年后發(fā)生在原來放療部位。
二、發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈血皰樣或境界不清的斑塊。切面呈紫紅色，微囊狀或海綿狀，邊界不清，而鏡下所見浸潤的范圍，遠(yuǎn)超過肉眼所見者。
鏡檢見明顯擴(kuò)張的血管瘤樣腔道，大小、形態(tài)不規(guī)則，相互吻合形成錯綜復(fù)雜的竇隙狀網(wǎng)，腔隙內(nèi)可見紅細(xì)胞。瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生，可貼附于血管內(nèi)壁，形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細(xì)胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內(nèi)皮細(xì)胞樣或呈上皮樣，核異型性明顯，核分裂象多見。電鏡下可見內(nèi)皮分化，如部分覆蓋基底膜，細(xì)胞間緊密連接及吞飲小泡，偶見微絲、Weibel-Palade小體、小管結(jié)構(gòu)等。
免疫組化血管內(nèi)皮標(biāo)志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分為陽性，上皮樣血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈陽性。
