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α1抗胰蛋白酶缺乏...(α1抗胰蛋白酶缺乏... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
胰腺
典型癥狀:
腹脹 肝腫大 肝脾腫大 出血傾向 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
肝硬化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
消化內科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療

α1抗胰蛋白酶缺乏...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一種拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一種先天性代謝病。

  二、發(fā)病機制

  在全身細胞中產(chǎn)生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎癥性連鎖反應和補體活化,正常人體內也存在一組抑制蛋白酶活性的物質,稱為蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor),廣泛分布于血漿,淋巴液,尿液,唾液,淚液,支氣管分泌物,腦脊液,宮頸黏液,精液,初乳等體液和一些組織細胞的胞質中,蛋白酶抑制物參與多種生理和病理過程,α1抗胰蛋白酶(α1-AT)為血清中主要的蛋白酶抑制物,系由肝細胞合成的一種糖蛋白,分子量50000~60000,在電泳分離時處于α1的位置,釋入血漿后,構成α1-球蛋白的主要成分,約占α1-球蛋白的90%,全部血清蛋白的4%,α1-AT是一種急性時相反應的蛋白酶抑制劑,可以抑制多種內源性和外源性蛋白酶,如胰蛋白酶,糜蛋白酶,彈性蛋白酶,凝血酶,纖溶酶,血管舒緩素以及某些細菌和病毒具有蛋白酶性質的產(chǎn)物等,還具有中和毒素,清除毒素,控制感染,炎癥,阻止自身消化等多種功能,在有炎癥反應,應激,創(chuàng)傷,妊娠或腫瘤時也可刺激α1-AT釋放,血清該酶的水平可升高。

  α1-AT與彈性蛋白酶形成1∶1的牢固的復合體,以后在血液循環(huán)中被分解,這種復合體可與肝細胞的血清蛋白酶受體結合,從而刺激肝細胞產(chǎn)生α1-AT,在正常情況下,α1-AT可控制90%以上的血清彈性蛋白酶的活性,α1-AT分子上的唾液酸(N-乙酰神經(jīng)氨酸)對其生物活性非常重要,祛除唾液酸的殘基α1-AT即失去活性,并且很快從血液循環(huán)中清除,不含唾液酸殘基的α1-AT在肝細胞合成后不能被釋放入血,蓄積在肝細胞,可引起肝細胞損傷。

  迄今有關α1-AT缺乏的家系研究報告表明,α1-AT等位基因(alleles)呈等顯性表達蛋白酶抑制物基因(Pi基因),F(xiàn)agerhol等認為,控制α1-AT合成的所謂Pi基因是位于常染色體上的等位基因,采用薄層凝膠聚焦技術分析人類α1-AT電泳遷移率,發(fā)現(xiàn)其在人群中存在多態(tài)現(xiàn)象,現(xiàn)已鑒定出75種以上的α1-AT變異體,但大多數(shù)無臨床意義或很罕見,分別命名為B,C,D,E,F(xiàn),G,L,M,N,P,S,V,W,X,Z等,各等位基因分別用PiM,PiS,PiZ等表示,純合子的基因型用PiMM,PiSS等表示,雜合子用PiMZ,PiSZ等表示,以上統(tǒng)稱為Pi基因系統(tǒng),編碼α1-AT的基因定位于14號染色體長臂(14q24.3-32.1),Pi基因系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型,其血清蛋白酶抑制活性與α1-AT的濃度是不同的,PiM是具有正常功能的基因,絕大多數(shù)正常人是PiM的純合子(PiMM),其血清中α1-AT含量正常,功能也正常,具有PiZ基因的純合子(PiZZ)個體血清中α1-AT含量嚴重缺乏,僅為正常人的15%左右,這種人常發(fā)生阻塞性肺病和幼年型肝硬化,具有純合子PiSS血清中α1-AT含量中度缺乏,約為正常人的60%,這種人亦有患肺氣腫和肝硬化的傾向,雜合子PiMZ,PiSZ等個體也有發(fā)生肺氣腫和肝硬化的傾向,Jeppson等分析肽圖(peptid mapping)發(fā)現(xiàn)α1-AT缺乏癥PiZZ變異型蛋白肽鏈中一個谷氨酸被賴氨酸所取代,一個谷氨酸被谷氨酰胺所取代,PiSS變異型系谷氨酸被纈氨酸所取代。

  α1-AT在肝細胞的粗面內質網(wǎng)產(chǎn)生,轉運到Golgi器供分泌之用,有一種假說,即與等位基因突變有關的蛋白錯誤折疊(misfolding)構象,可能使α1-AT滯留在內質網(wǎng)而不能釋放到Golgi器,因為有此錯誤折疊的變化,正常的隱蔽區(qū)可能暴露,從而與不同的配體受體接觸,而不能作為有效的分子釋放,異常的α1-AT滯留在內質網(wǎng)造成蓄積,排泌減少,其在細胞內的降解率取決于基因調控,α1-AT缺乏引起肝細胞損害的病理生理尚有爭議,目前認為肝損害使繼發(fā)于α1-AT在肝細胞粗面內質網(wǎng)的蓄積并有可能改變異常的α1-AT在肝細胞內的降解,α1-AT缺乏癥患者的純合子和雜合子的肝細胞內質網(wǎng)內,可見過碘酸Schiff試驗(periodic acid schiff,PAS)陽性的耐淀粉酶顆粒,支持這一假說。

  α1-AT缺乏者有3個轉歸:一部分人可能終身健康;大部分人在青中年期患嚴重的肺氣腫;一部分人在嬰兒期就已患肝臟疾病,但是很少有同時患肺氣腫和肝硬化者,目前尚不清楚為何一些人發(fā)生嚴重的肝病,而另一些人卻無癥狀,多認為肝損害是由多方面因素引起的,如彈性蛋白酶能分解彈力纖維造成肺氣腫病變,但在正常情況下,彈性蛋白酶抑制因子可抑制此酶的活力,避免肺氣腫,研究發(fā)現(xiàn)PiZ較易發(fā)生慢性阻塞性肺疾病(COPD),先天性α1-AT缺乏具遺傳易感性,需與后天外界因素結合才會產(chǎn)生致病作用,吸煙具有更大的危險性,如吸煙者肺巨噬細胞增多,細胞溶酶體多而大,煙草燃燒產(chǎn)生的NO2可刺激肺內巨噬細胞及中性粒細胞釋放彈性蛋白酶,而α1-AT缺乏者由于抑制蛋白酶的能力減弱,易發(fā)生肺組織損傷,從而引起慢性阻塞性肺疾病,α1-AT缺乏發(fā)生肝硬化者與肺部疾病無關,α1-AT缺乏是α1-AT缺乏性肝病的主要因素,還有其他因素參與,體內蛋白酶活性增高,是肝臟對其他一些致病因素和有毒物質的易感性增加,致使肝損害,Gam提出也有可能由于腸屏障破壞或有缺陷,腸內的毒素被吸收入肝,由肝Kupffer細胞攝取釋放出溶酶體酶,當人體缺乏α1-AT時該酶具有破壞性;或由于肝細胞內α1-AT滯留,腸毒素進入肝臟后,肝細胞內具有保護作用的蛋白溶解酶被過多的α1-AT抑制而使肝細胞受損;或因肝細胞內α1-AT過多而抑制了肝臟內源性蛋白酶的產(chǎn)生,以至不能對抗腸源性有毒物質,從而引起肝臟的損害。

  病理組織學改變因患者年齡而異,患病嬰兒的肝活標本檢查顯示膽管缺乏(bile duct paucity),肝細胞內膽汁淤積,伴有或不伴有細胞腫大變形,輕度炎性改變或脂肪變,肝細胞內可見一些特征性的PAS陽性的耐淀粉酶樣小體(diastase resistant globule),這種小體能被熒光素標記的α1-AT抗血清強烈染色,具有α1-AT抗原性(圖1),這種顆粒狀的包涵物位于肝細胞內質網(wǎng)上,隨著年齡的增長而增多,說明患者α1-AT的缺乏是由于合成的α1-AT不能釋放入血而蓄積于肝細胞內,以純合子PiZZ表現(xiàn)型患者為多,嬰兒期α1-AT缺乏的肝病患者,如無好轉可發(fā)生進行性肝損害,在門靜脈區(qū)纖維組織明顯增生,逐漸形成小葉間纖維化,可進一步呈小結節(jié)型或大結節(jié)型肝硬化,純合子型α1-AT缺乏可引發(fā)原發(fā)性肝癌。

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    劉樹青 主任醫(yī)師
    未開通
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    李紅玲 主任醫(yī)師
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    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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