小兒慢性胰腺炎疾病病因
一、原因
1.常見原因
引起慢性胰腺炎的常見原因有3類：
(1)阻塞性：先天性導(dǎo)管異常、損傷，硬化性膽管炎，特發(fā)性纖維性胰腺炎。
(2)鈣化：遺傳性胰腺炎、熱帶性胰腺炎、膽囊纖維化、高鈣血癥、高脂血癥。
(3)混合性：線粒體肌病、炎癥性腸病、特發(fā)性。
2.慢性鈣化性胰腺炎
(1)遺傳性胰腺炎：是一種常染色體隱性遺傳性疾病。遺傳性胰腺炎的基因定位于7號(hào)染色體長(zhǎng)臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被組氨酸替代，導(dǎo)致胰腺的自身消化并誘發(fā)胰腺炎。
病理發(fā)現(xiàn)包括胰腺萎縮、纖維化及鈣化，腺泡細(xì)胞幾乎均萎縮，導(dǎo)管堵塞以及廣泛的纖維化。胰島細(xì)胞完好。
(2)青少年熱帶性(營(yíng)養(yǎng)性)胰腺炎：熱帶性(營(yíng)養(yǎng)性)胰腺炎是兒童慢性胰腺炎較常見的原因。見于印度南部、印尼、非洲近赤道的熱帶區(qū)域的一些營(yíng)養(yǎng)攝入不足的人群。其原因是營(yíng)養(yǎng)不良及食用木薯粉，木薯含有有毒的糖苷。臨床過程與其他類型的慢性胰腺炎類似。
3.慢性阻塞性胰腺炎
(1)胰腺分裂癥：胰腺分裂癥在總?cè)巳褐械陌l(fā)病率為5%～15%，是胰腺最常見的畸形。由于背側(cè)和腹側(cè)胰腺始基不能融合，導(dǎo)致胰尾、胰體和部分胰頭通過相對(duì)狹窄的副胰管引流，而不是通過主胰管引流。許多學(xué)者認(rèn)為胰腺分裂癥和復(fù)發(fā)性胰腺炎有關(guān)。ERCP可以診斷胰腺分裂癥。乳頭括約肌切開有幫助。
(2)腹部外傷：腹部受外傷后，胰腺導(dǎo)管的隱性損傷可以導(dǎo)致狹窄、假性囊腫形成以及慢性阻塞。
4.特發(fā)性纖維化胰腺炎
特發(fā)性纖維化胰腺炎很罕見，可以有腹痛或阻塞性黃疸。腺體可見彌漫性纖維性組織增生。
5.其他
高脂血癥Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型病人可以發(fā)生胰腺炎。胰腺炎時(shí)可以出現(xiàn)一過性高脂血癥，所以急性胰腺炎時(shí)的血脂升高必須在好轉(zhuǎn)后重測(cè)。其他病因還包括膽囊纖維化、硬化性膽管炎、炎癥性腸病等。
二、發(fā)病機(jī)制
慢性胰腺炎有兩種主要的病理類型：鈣化性和阻塞性。這兩種類型在兒童中均很少見。在兒童中，慢性鈣化性胰腺炎見于遺傳性胰腺炎和特發(fā)性胰腺炎。胰腺堅(jiān)硬，手術(shù)時(shí)可觸及鈣石。當(dāng)含有多種蛋白如消化酶、黏多糖以及糖蛋白的黏性塞子融合在導(dǎo)管腔內(nèi)時(shí)，就會(huì)發(fā)生阻塞。碳酸鈣沉淀形成管內(nèi)結(jié)石。也有推測(cè)有毒的代謝物加重胰腺的損害。
胰石蛋白是一種糖蛋白，在正常胰液時(shí)可以防止鈣鹽的沉淀。慢性乙醇攝入和蛋白質(zhì)缺乏都會(huì)減少胰石蛋白的合成。胰石蛋白水平降低以及繼發(fā)性鈣結(jié)石的形成，可能是許多原因?qū)е骡}化性胰腺炎的共同通路。
先天畸形或后天獲得性疾病，如腫瘤、纖維變性或損傷性狹窄，阻塞主胰管時(shí)就會(huì)發(fā)生阻塞性胰腺炎。胰腺上皮發(fā)生炎癥，被纖維組織替代。自由基以及抗氧化劑缺乏在慢性胰腺炎的形成和發(fā)展中都起了很重要的作用。
