一、發(fā)病原因
遺傳(30%)：
顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色體顯性遺傳。
二、發(fā)病機(jī)制
本病與12號(hào)染色體上的K1角蛋白基因或17號(hào)染色體上的K16角蛋白基因突變有關(guān)，這些基因突變可能導(dǎo)致角質(zhì)形成，細(xì)胞內(nèi)張力細(xì)絲異常聚集，破壞細(xì)胞骨架網(wǎng)及板層小體分泌，導(dǎo)致水分喪失增多。
病理生理
可有明顯的角化過(guò)度、細(xì)胞內(nèi)水腫，致表皮細(xì)胞松解，故病理改變呈表皮松解型。也可見(jiàn)網(wǎng)狀空泡化。顆粒層可明顯增厚。在棘細(xì)胞層中常見(jiàn)雙核細(xì)胞。電鏡檢查可見(jiàn)核周有空暈形成。其表皮細(xì)胞的分裂率也明顯增加，細(xì)胞到達(dá)表皮的時(shí)間可明顯縮短而較快脫落，并可有水分丟失增加。真皮可水腫伴淋巴及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡可見(jiàn)張力絲排列紊亂及橋粒接觸不良。透明角質(zhì)顆粒大小不一。
