一、發(fā)病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長(zhǎng)期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。據(jù)報(bào)道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動(dòng)物源性寄生蟲病，主要見于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。
二、發(fā)病機(jī)制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴(kuò)張，或肝細(xì)胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內(nèi)皮細(xì)胞受損，紅細(xì)胞由肝竇腔進(jìn)入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細(xì)胞的囊腔。亦有認(rèn)為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴(kuò)張癥與肝周纖維化是同一病理過程，表現(xiàn)為不同部位的內(nèi)皮細(xì)胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統(tǒng)缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷，T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病，可見于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現(xiàn)，如感染的蔓延、加重或反復(fù)發(fā)作;蛋白、熱卡營(yíng)養(yǎng)不良;腹瀉及營(yíng)養(yǎng)吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴(kuò)散和加重，以上表現(xiàn)可與肝紫癜病同時(shí)或相繼發(fā)生。
肝臟腫大，表面見有紫藍(lán)色或藍(lán)黑色斑塊。病灶呈隨機(jī)性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿血液的囊腔，由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細(xì)胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴(kuò)張，與肝竇間的內(nèi)皮細(xì)胞屏障有破壞，偶可見紅細(xì)胞穿過。內(nèi)皮細(xì)胞和庫普弗細(xì)胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細(xì)胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結(jié)亦可受累。
