一、發(fā)病原因
病因尚不清楚，但有相當(dāng)多的證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在皮損旁皮膚活檢真表皮結(jié)合部位可見(jiàn)IgG沉積。
二、發(fā)病機(jī)制
最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結(jié)合，導(dǎo)致錨原纖維數(shù)量減少。這種減少的機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結(jié)合，使得三角螺旋結(jié)構(gòu)和穩(wěn)定錨原纖維不能形成所致。體外實(shí)驗(yàn)尚未能證實(shí)EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。
獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實(shí)有自身免疫的遺傳素質(zhì)，在美國(guó)的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽(yáng)性率，這一結(jié)果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應(yīng)。
