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同型胱氨酸尿癥(同型胱氨酸尿癥 )

別名:
高胱氨酸尿癥,Field 綜合征,假性Marfan綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
2%
多發(fā)人群:
少年
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脊柱側(cè)彎 胸廓畸形 馬凡氏綜合征 尿中有特殊鼠臭味
并發(fā)癥:
腦梗死 脊柱側(cè)凸 青光眼 視網(wǎng)膜脫落
是否醫(yī)保:
掛號科室:
骨科 兒科
治療方法:
一般療法、藥物療法、對癥療法

同型胱氨酸尿癥護(hù)理?

同型胱氨酸尿癥一般護(hù)理

  同型胱氨酸尿癥護(hù)理:

  糾正代謝紊亂 這是目前治療遺傳性代謝病的最主要方法。

  (1)飲食控制(禁其所忌):

當(dāng)代謝異常造成機(jī)體某些必需物質(zhì)缺乏時,通過飲食加以補(bǔ)充;而當(dāng)代謝物質(zhì)發(fā)生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質(zhì)的攝入,來維持平衡。

  (2)產(chǎn)物替代

當(dāng)重要的酶促反應(yīng)產(chǎn)物不足而致病時,可直接補(bǔ)充相應(yīng)的必需的終產(chǎn)物。

  (3)酶替代療法:

直接給酶缺陷患者提供相應(yīng)的正常的酶。

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    李秀蓮 主任醫(yī)師
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    擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護(hù)理。

  • 江蓉星,主任醫(yī)師
    江蓉星 主任醫(yī)師
    未開通
    成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 骨科

    擅長疾?。?/span> 骨關(guān)節(jié)炎、筋傷、內(nèi)傷、頸椎病、腰椎間盤突出癥、股骨頭缺血性壞死、骨折、脫位、骨質(zhì)疏松、各種骨病及其痛癥。擅用經(jīng)方與驗方辨證治療疑難雜癥。

  • 彭玉,主任醫(yī)師
    彭玉 主任醫(yī)師
    未開通
    貴陽中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

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  • 王珩,主任醫(yī)師
    王珩 主任醫(yī)師
    未開通
    昆明市延安醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

同型胱氨酸尿癥相關(guān)醫(yī)院

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減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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