小兒半乳糖血癥一般護(hù)理
一、護(hù)理
發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，預(yù)防措施參照遺傳性疾病進(jìn)行。
小兒因?yàn)榈挚沽π阅懿?、代償能力有限，多?shù)患病后病情重、發(fā)展快、易有并發(fā)癥，是以強(qiáng)調(diào)抓緊時間，及時采納有力的療治辦法。由于已證明病兒皮膚成纖維細(xì)胞有Gal-1-PUT酶異常，因此通過培養(yǎng)羊水細(xì)胞的酶分析顯示Gal-1-PUT活性減低，可做出產(chǎn)前診斷。Nadler等已用此法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，但由于有簡便易行的新生兒篩選方法，而且若能早期發(fā)現(xiàn)并控制飲食，病兒能正常發(fā)育，故對是否應(yīng)做產(chǎn)前診斷尚有爭議。不要近親婚配。另外出生小兒若出現(xiàn)疑似半乳糖癥癥狀，應(yīng)到醫(yī)院治療，檢查血、尿中半乳糖含量幫助確診，一經(jīng)確診應(yīng)迅速開始治療，治療越早越好，以免發(fā)生不可恢復(fù)的腦、眼、肝及腎等重要臟器的損傷。并停止喂乳類食品，用谷類代替。另外補(bǔ)充維生素，按時添加其他輔助食品?？刂迫轭愶嬍澈笮喊Y狀可逐漸好轉(zhuǎn)?；颊咴谌焉锲陂g限制牛奶和奶制品的攝入，這樣既可減輕母親的病情又可預(yù)防嬰兒發(fā)生先天性白內(nèi)障。
