一、診斷
1.目前臨床廣泛應(yīng)用NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)，由美國(guó)國(guó)立神經(jīng)病語(yǔ)言障礙卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相關(guān)疾病協(xié)會(huì) (ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA專題工作組(1984)推薦，內(nèi)容如下， 1.很可能的Alzheimer病(probable Alzheimer’s disease) ①臨床檢查確認(rèn)癡呆，神經(jīng)心理測(cè)試MMSE及Blessed癡呆量表支持;②必須有2種或2種以上認(rèn)知功能障礙;③進(jìn)行性加重的記憶力及其他智能障礙;④無(wú)意識(shí)障礙，可伴精神和行為異常;⑤發(fā)病年齡40～90歲，多發(fā)于65歲后;⑥排除其他可導(dǎo)致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能障礙的腦部疾病。
2.可能的Alzheimer病(possible Alzheimer’s disease) ①特殊認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性加重，如語(yǔ)言(失語(yǔ))，運(yùn)動(dòng)技能(失用)和知覺(jué)(失認(rèn));②日常生活能力減退和行為異常;③類似疾病家族史，并有神經(jīng)病理證據(jù);④實(shí)驗(yàn)室檢查：腰穿常規(guī)檢查，EEG呈非特異性改變?nèi)缏顒?dòng)增加，CT檢查顯示腦萎縮，必要時(shí)可復(fù)查。
3.排除導(dǎo)致癡呆的其他腦部疾病，Alzheimer病的臨床特點(diǎn) ①疾病進(jìn)展過(guò)程中可有穩(wěn)定期;②合并癥狀包括抑郁，失眠，尿失禁，妄想，錯(cuò)覺(jué)，幻覺(jué)，感情或行為失控，體重減輕等;③某些患者有神經(jīng)系統(tǒng)體征，尤其疾病后期，如肌張力改變，肌陣攣或步態(tài)失調(diào)等;④疾病后期可能有抽搐發(fā)作;⑤CT檢查腦為正常范圍。
4.不支持可能的Alzheimer病的臨床特征 ①突發(fā)卒中樣起病。②局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如偏癱，感覺(jué)缺失，視野缺損和共濟(jì)失調(diào)，尤其疾病早期發(fā)生。③病程早期出現(xiàn)抽搐發(fā)作和步態(tài)障礙。
5.可考慮為Alzheimer病的臨床癥狀 ①病人有癡呆綜合征的表現(xiàn)，但缺乏足以引起癡呆的神經(jīng)，精神或軀體疾病證據(jù)。②患者可伴軀體或腦部疾病，但不能導(dǎo)致癡呆。③患者表現(xiàn)為單一認(rèn)知功能障礙，有進(jìn)行性加重病程，缺乏明顯的病因。
6.確診的Alzheimer病(definite Alzheimer’sdisease) ①符合很可能的Alzheimer病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。②尸檢或腦活檢組織病理改變符合Alzheimer病的特征表現(xiàn)。
二、鑒別診斷
1.輕度認(rèn)知功能障礙(MCI) 僅有記憶力障礙，無(wú)其他認(rèn)知功能障礙，如老年性健忘，人類的單詞記憶，信息儲(chǔ)存和理解能力通常在30歲達(dá)到高峰，近事和遠(yuǎn)事記憶在整個(gè)人生期保持相對(duì)穩(wěn)定，健忘是啟動(dòng)回憶困難，通過(guò)提示回憶可得到改善，遺忘是記憶過(guò)程受損，提示也不能回憶，AD患者還伴有計(jì)算力，定向力和人格等障礙，這在正常老年人很少見(jiàn)。
2.譫妄 起病較急，通常由系統(tǒng)性疾病或腦卒中引起，譫妄時(shí)可意識(shí)模糊，癡呆患者意識(shí)清楚。
3.抑郁癥 DSM-Ⅳ提出抑郁癥狀包括抑郁心境，訴說(shuō)情緒沮喪，對(duì)各種事物缺乏興趣和高興感，有罪或無(wú)用感，食欲改變或體重明顯減輕，睡眠障礙如失眠或睡眠過(guò)度，活動(dòng)減少，易疲勞或體力下降，難以集中思維或優(yōu)柔寡斷，反復(fù)想到死亡或自殺，臨床診斷抑郁心境至少要有一個(gè)癥狀，診斷重度抑郁要有5個(gè)以上癥狀，持續(xù)超過(guò)2周。
4.皮克病(Pick’s disease) 早期表現(xiàn)為人格改變，自知力差和社會(huì)行為衰退，遺忘，空間定向及認(rèn)知障礙出現(xiàn)較晚，CT顯示特征性額葉和顳葉萎縮，與AD的彌漫性腦萎縮不同。
5.血管性癡呆(VD) 多有卒中史，認(rèn)知障礙發(fā)生在腦血管病事件后3個(gè)月內(nèi)，癡呆可突然發(fā)生或呈階梯樣緩慢進(jìn)展，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)局灶性體征;特殊部位如角回，丘腦前部或旁內(nèi)側(cè)部梗死可引起癡呆，CT或MRI檢查可顯示多發(fā)梗死灶，除外其他可能病因。
6.帕金森病(PD)癡呆 PD患者的癡呆發(fā)病率可高達(dá)30%，表現(xiàn)為近事記憶稍好，執(zhí)行功能差，但不具有特異性，神經(jīng)影像學(xué)無(wú)鑒別價(jià)值，須注意約10%的AD患者可發(fā)現(xiàn)Lewy小體，20%～30%的PD患者可見(jiàn)老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)，Guamanian Parkinson癡呆綜合征患者可同時(shí)有癡呆和帕金森病癥狀，常在腦皮質(zhì)和白質(zhì)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)原纖維纏結(jié)，老年斑和Lewy小體不常見(jiàn)。
7.彌漫性Lewy體癡呆(dementia with Lewybody，DLB) 表現(xiàn)為帕金森病癥狀，視幻覺(jué)，波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，伴注意力，警覺(jué)異常，運(yùn)動(dòng)癥狀通常出現(xiàn)于精神障礙后一年以上，患者易跌倒，對(duì)精神病藥物敏感。
8.額顳癡呆(FTD) 較少見(jiàn)，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，表現(xiàn)為情感失控，沖動(dòng)行為或退縮，不適當(dāng)?shù)拇私游锖投Y儀舉止，不停地把能拿到的可吃或不可吃的東西放入口中試探，食欲亢進(jìn)，模仿行為等，記憶力減退較輕，Pick病是額顳癡呆的一種類型，病理可見(jiàn)新皮質(zhì)或海馬神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)銀染包涵體Pick小體。
9.正常顱壓腦積水(NPH) 多發(fā)生于腦部疾病如蛛網(wǎng)膜下隙出血，缺血性腦卒中，頭顱外傷和腦感染后，或?yàn)樘匕l(fā)性，出現(xiàn)癡呆，步態(tài)障礙和排尿障礙等典型三聯(lián)癥，癡呆表現(xiàn)以皮質(zhì)下型為主，輕度認(rèn)知功能減退，自發(fā)性活動(dòng)減少，后期情感反應(yīng)遲鈍，記憶障礙，虛構(gòu)和定向力障礙等，可出現(xiàn)焦慮，攻擊行為和妄想，早期尿失禁，尿頻，后期排尿不完全，尿后滴尿現(xiàn)象，CT可見(jiàn)腦室擴(kuò)大，腰穿腦脊液壓力正常。
10.AD尚需與酒精性癡呆，顱內(nèi)腫瘤，慢性藥物中毒，肝功能衰竭，惡性貧血，甲狀腺功能減低或亢進(jìn)，Huntington舞蹈病，肌萎縮側(cè)索硬化癥，神經(jīng)梅毒，CJD等引起的癡呆綜合征鑒別。
